Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

Общие сведения

Выбухающая дерматофибросаркома (бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана, рецидивирующая дерматофибромиома) – редкая соединительнотканная опухоль средней степени злокачественности. В качестве самостоятельного заболевания впервые была описана в 1924 году. Выбухающая дерматофибросаркома растет в течение нескольких лет или даже десятилетий, не склонна к метастазированию, постепенно внедряется в подлежащие ткани. Метастазы, как правило, выявляются только после многократных рецидивов. Чаще поражает людей молодого и среднего возраста. В 10% случаев диагностируется у детей. Мнения исследователей о распространенности у мужчин и женщин разнятся. Одни специалисты считают, что выбухающая дерматофибросаркома одинаково часто поражает представителей обоих полов, другие полагают, что женщины страдают в 2-4 раза реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины развития и патанатомия выбухающей дерматофибросаркомы

Причины и механизмы развития данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении. Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие – на наличие хромосомных нарушений. Размер опухоли зависит от длительности заболевания и может колебаться от нескольких миллиметров до 10-15 сантиметров. Обычно выбухающую дерматофибросаркому диагностируют, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров.

Новообразование плотное, волокнистое, состоит из пучков веретенообразных клеток. Клетки моноформные, вытянутые. Уровень дифференцировки клеток варьируется, может выявляться небольшое количество атипических митозов. Структура коллагена, как правило, не изменена, иногда обнаруживаются признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и пучки фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуют разнообразные структуры, напоминающие кольца, пучки и завихрения, из-за чего ткань приобретает характерный «муаровый» вид.

Опухоль формирует множество корнеобразных мелких выростов, проникающих в подлежащие ткани. На начальных стадиях представляет собой бляшки, сформированные из нескольких узелков. В последующем количество и размер узлов увеличиваются. Кожные покровы над выбухающей дерматофибросаркомой истончены, при большой длительности заболевания на поверхности новообразования могут появляться кровоточащие или покрытые корочками эрозии и язвочки.

Выбухающая дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома – это соединительнотканная опухоль кожи, встречаемость которой ниже, чем других опухолей кожных покровов и других новообразований, сформировавшихся из соединительной ткани. Как самостоятельное заболевание впервые была описана относительно недавно – в 1924 году.

Выбухающая дерматофибросаркома считается опухолью средней степени злокачественности, так как она:

  • растет в течение нескольких лет (иногда – десятилетий);
  • не является склонной к метастазированию. Метастазы, как правило, появляются только после многократного повторного возникновения (рецидивов);
  • в подлежащие ткани внедряется (врастает), но постепенно, нередко очень медленно. Пациенты старшего возраста с таким новообразованием могут умереть своей физиологической смертью, пока оно приведет к каким-то критичным последствиям.

Обратите внимание

Это одна из немногих злокачественных опухолей, которые чаще выявляются у детей, людей молодого и среднего возраста. На заболеваемость в детском возрасте выпадает около 10% всех случаев диагностированной выбухающей дерматофибросаркомы.

Данные про преимущественное поражение представителей одного или другого пола противоречивы: согласно одним, патология с одинаковой частотой выявляется у мужчин и у женщин, согласно других, женщины болеют в 2-4 раза реже, чем мужчины.

Пациентов с выбухающей дерматофибросаркомой лечат совместно онкологи и дерматологи.

Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

Заболевание имеет ряд других названий – это бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана и рецидивирующая дерматофибромиома.

Диагностика

Диагноз описываемой патологии ставят после комплексного обследования пациента – его жалобы очень скудные, история болезни неспецифическая (многие новообразования способны расти медленно), как очень часто неспецифичны и проявления (внешние характеристики) опухоли. Поэтому основными диагностическими методами являются гистологическое и цитологическое исследование.

При физикальном исследовании обнаруживается следующее:

  • при осмотре – на начальных этапах заболевания на спине, животе, груди и верхних отделах нижних конечностей визуализируются бляшки, при прогрессировании патологии – узлы;
  • при пальпации (прощупывании) – опухоль без каких-либо особенностей, иногда может определяться незначительная болезненность при прощупывании узлов, которые залегают в коже. Новообразование даже без метастазирования способно глубоко прорастать в подлежащие ткани, поэтому при пальпации отмечается его спаянность с тканями.

В ряде случаев (как правило, после многократных рецидивов) выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы, поэтому отмечаются увеличение, уплотнение и уменьшение подвижности лимфоузлов, а также уплотнение и болезненность тех органов, которые удается пропальпировать (например, печени).

Инструментальные методы, используемые в диагностике выбухающей дерматофибросаркомы, следующие:

  • осмотр кожных покровов с помощью лупы;
  • биопсия – забор фрагментов измененной кожи с их последующим изучением под микроскопом.

и другие.

В исследовании выбухающей дерматофибросаркомы применяются следующие лабораторные методы диагностики:

  • общий анализ крови – определяется существенное повышение СОЭ, что является характерным для большинства злокачественных новообразований. При прогрессировании патологии определяются признаки анемии – уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина;
  • гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевую структуру биоптата. При этом обнаруживаются характерные пучки клеток и «муаровый» рисунок;
  • цитологическое исследование – под микроскопом изучают клеточную структуру биоптата.

Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют – то есть, не разработаны методы лабораторной диагностики, основанные на реакции антиген-антитело (такой вид лабораторного тестирования успешно используется в диагностике других новообразований – в частности, злокачественных).

Дифференциальную (отличительную) диагностику выбухающей дерматофибросаркомы проводят с такими заболеваниями, как:

  • опухолевые формы грибовидного микоза – поражения лимфоидной системы (она является одной из структур иммунной системы);
  • фибросаркома – злокачественное новообразование, которое формируется из клеток фиброзной соединительной ткани;
  • дерматофибромиома – опухоль, в составе которой выявлены соединительнотканные и мышечные элементы;
  • гуммозный сифилис – форма сифилитического поражения, которая развивается у небольшого числа больных, недостаточно лечившихся по поводу этой болезни или совсем не лечившихся. Проявляется деструкцией (разрушением) пораженных органов и тканей, а также образованием инфекционных гранулем (бугорков).

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и данных дополнительных исследований. Из-за малого количества специфичных симптомов основными диагностическими методиками являются гистологическое и микроскопическое исследование образца ткани, взятого путем открытой или аспирационной биопсии. В пользу выбухающей дерматофибросаркомы свидетельствуют наличие пучков вытянутых клеток, признаки пролиферации веретенообразных клеток, малое количество атипических митозов и характерный «муаровый» рисунок.

Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют. Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы проводят с опухолевыми формами грибовидного микоза, фибросаркомой, дерматофибромиомой и гуммозным сифилисом. При постановке окончательного диагноза основываются на данных микроскопии и гистологического исследования. Для выявления отдаленных метастазов используют УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки и другие методики.

Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

При возникновении подозрительных симптомов пациент может пройти консультацию у терапевта, после чего будет направлен к дерматологу, онкологу или хирургу. Задача диагностики заключается в определении типа новообразования, патологии развития, наличия онкологии и влияние на окружающие ткани и органы. Только при известной полной картине заболевания можно определить лечение и его методику. Ниже приведена таблица, описывающая методики проведения диагностических мероприятий.

Метод Описание
Визуальный осмотр Определяется внешний вид образование, симптоматику. По средствам пальпации и устного опроса пациента узнаются ощущения от надавливания
Дерматоскопия Увеличенный масштаб поверхности образования с предварительным нанесением специального геля
УЗИ Определяет патологию опухоли, влияние на окружающие ткани и развитие образования
КТ Проводится с помощью компьютерного снимка поверхности, дает характеристику структуры и патологий дерматофибросаркомы
Анализ крови Определяет наличие раковых клеток с помощью онкомаркеров

Биопсия проводится в крайних случаях, так как травмирование поверхности новообразования может спровоцировать метастазирование. Гистологический анализ берется после иссечения опухоли с вырезанного материала и дает характеристику злокачественности. Диагностику проводится на специальном оборудовании в лабораторных условиях. На основе ее данных устанавливается полная картина течения болезни.

Лечение дерматофибросаркомы включает хирургию с последующим приёмом иммуностимулирующих препаратов.

Причины и развитие патологии

Точные причины развития описываемого заболевания на данный момент не известны. Имеется несколько теорий происхождения выбухающей дерматофибросаркомы:

  • сосудистая;
  • фибробластическая;
  • травматическая;
  • генетическая.

Согласно сосудистой теории, развитию описываемой опухоли предшествуют сосудистые проблемы. Известен тот факт, что гипоксия (нехватка кислорода в тканях) может стимулировать развитие соединительной ткани. Последователи сосудистой теории утверждают, что такой же механизм срабатывает и при развитии данного заболевания – но вместо нормальной соединительной ткани растет и развивается опухолевая.

Последователи фибробластической теории идут по самому простому пути: они утверждают, что в основе развития выбухающей дерматофибросаркоме лежит патология фибробластов – клеток соединительной ткани организма. Фибробласты синтезируют внеклеточный матрикс – вещество, в котором находятся остальные клетки и которое позволяет им держаться кучно.

При этом фибробласты вырабатывают предшественников тех белков, которые составляют основу кожи – коллагена и эластина, а также мукополисахариды (важный элемент матрикса). Согласно фибробластической теории, фибробласты под влиянием различных патогенных факторов плохо справляются со своей функцией, поэтому состав матрикса меняется – образуется опухоль.

Некоторые клиницисты и ученые указывают на возможную связь патологии с травмой. Так, выявлено, что выбухающая дерматофибросаркома чаще появлялась у пациентов, которые ранее перенесли травму кожных покровов – в анамнезе у них были диагностированы резаные, рваные, укушенные и огнестрельные раны. Но достаточных сведений, чтобы установить четкую следственно-причинную связь между такой травматизацией и возникновением описываемой опухоли, не имеется.

Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

Генетическая теория указывает на наследование заболевания из поколения в поколение. Так, выявлено, что в семьях, где есть больной с такой патологией, шансы у других ее членов заболеть выбухающей дерматофибросаркомой в несколько раз выше, чем в здоровых семьях.

Ни одна теория окончательно не дает ответ на вопрос, что является причиной развития выбухающей дематофибросаркомы.

Выявлены факторы, на фоне которых описываемая патология развивается чаще – они бывают:

  • физические;
  • химические;
  • эндокринные;
  • иммунные;
  • вредные привычки;
  • соматические.

Физические факторы, которые способствуют развитию выбухающей дерматофибросаркомы, те же, которые способствуют формированию других злокачественных опухолей – а именно:  

  • механические;
  • термические;
  • радиационные.

Механическими факторами являются:

  • травмы кожи;
  • действия медицинского характера.

Такими травмами являются раны – ушибленные, укушенные, рваные, резаные, огнестрельные.

Медицинская травматизация кожи, способная спровоцировать развитие описываемой патологии, наблюдается при выполнении манипуляций:

  • диагностических. К ним относится биопсия – забор участков кожи для лабораторного изучения под микроскопом;
  • лечебных. Чаще всего это удаление уже существующих мелких опухолей.

Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

Радиоактивное излучение кожи, способное спровоцировать развитие выбухающей дерматофибросаркомы, наблюдается:

  • при медицинском обследовании с использованием рентгенологической аппаратуры;
  • при лучевой терапии, назначенной ликвидации других злокачественных новообразований;
  • как следствие контакта кожи с радиоактивными веществами или оборудованием, который не был связан с медицинскими действиями.

В последнем случае это наблюдается:

  • из-за особенностей трудовой занятости;
  • при несанкционированном доступе к радиоактивным веществам или оборудованию;
  • при случайном доступе к ним.

Химическими факторами, способствующими образованию и прогрессированию выбухающей дерматофибросаркомы, являются онкогенные вещества – те, которые способны запустить онкопроцесс. Чаще всего это:

  • винилхлорид;
  • тетрахлорэтан;
  • толуол;
  • формальдегид;
  • лаки и краски для ремонта

и ряд других.

Обратите внимание

Каким образом ухудшение иммунитета способствует развитию выбухающей дерматофибросаркомы? Организм тратит ресурсы для уничтожения инфекционного агента, поэтому не корректирует в полной мере формирование опухолей.

Вредные привычки – это извечные факторы-провокаторы развития злокачественных новообразований. К ним относятся курение, употребление алкоголя и наркотических веществ. Никотин считается одним из самых опасных онкогенов, известных медицине. Помимо непосредственного онкогенного действия, никотин влияет негативным образом на сосуды – приводит к их сужению, из-за этого кровоснабжение тканей ухудшается, их питание страдает, в результате чего нарушаются процессы восстановления тканей.

Соматические заболевания способствуют развитию хондробластомы по той причине, что они истощают общие ресурсы организма – поэтому новообразования (в данном случае выбухающая дерматофибросаркома) возникают чаще и прогрессируют быстрее.

Лечение заболевания

Единственным методом в лечении дерматофибросаркомы кожи является хирургическая операция, при которой хирург вырезает саму опухоль и близлежащие ткани. Проводится при общей анестезии. В комплексе с ней идет лучевая или химиотерапия. Только в сочетании нескольких методик можно результативно бороться с онкологией. Химиотерапию проводят с помощью капельницы или таблеток. Курс лечения зависит от степени распространения опухоли и общего здоровья пациента.

После химии и лучевой терапии делается перерыв для восстановления организма. В зависимости от степени тяжести пациент может находиться на дневном стационаре или постоянно перебывать под наблюдением медперсонала. Для стабилизации состояния пропивается курс иммуностимулирующих препаратов, и уменьшается количество нагрузок. Консервативные методы лечения и народная медицина не помогут избавиться от дерматофибросаркомы.

Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы

Опухоль обычно возникает в возрасте 20-40 лет, может располагаться на любом участке тела, но чаще локализуется в области спины, живота, груди или проксимальных отделов верхних конечностей. Иногда выбухающая дерматофибросаркома появляется на шее или волосистой части головы. Нижние конечности и дистальные отделы верхних конечностей поражаются очень редко. На ранних стадиях может напоминать липому или рубец. Как правило, одиночная. В отдельных случаях обнаруживается несколько узлов, склонных к слиянию.

Поверхность выбухающей дерматофибросаркомы на начальных стадиях гладкая или слегка бугристая. Цвет – коричневатый, красноватый, фиолетовый или с синюшным оттенком. В результате медленного роста в течение нескольких лет или десятилетий первичный очаг превращается в опухолевидный узел, выступающий над поверхностью кожи. Кожа над выбухающей дерматофибросаркомой атрофированная, напряженная. Вначале узел подвижный, по мере прорастания подлежащих тканей и формирования спаек подвижность опухоли уменьшается.

Обычно выбухающая дерматофибросаркома безболезненна, реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные боли в области новообразования. При длительном течении заболевания на поверхности опухоли могут обнаруживаться эрозии, покрытые серозно-геморрагическими корочками. Иногда, обычно после многократных рецидивов, выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Следует учитывать, что опухоль даже без метастазирования может глубоко прорастать подлежащие ткани, поражая фасции, кости, мышцы и расположенные под ними органы.

Чаще всего описываемое заболевание диагностируется в возрасте 20-40 лет. Оно может формироваться на кожных покровах всех участков тела. Но чаще всего страдают:

  • спина;
  • живот;
  • грудь;
  • проксимальные отделы верхних конечностей (те, которые находятся ближе к плечевому суставу);
  • шея;
  • волосистая часть головы.

Нижние конечности и дистальные отделы рук поражаются достаточно редко.

На начальных стадиях развития выбухающая дерматофибросаркома растет в виде бляшки, которая сформирована из нескольких узелков. Также она может быть похожа на липому или рубец. Как правило, это одиночное новообразование. У ряда пациентов выявляется несколько узлов, расположенных друг неподалеку от друга. Они склонны к слиянию – при этом образуется один большой узел.

Характеристики опухоли на начальных стадиях следующие:

  • по размерам – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Выбухающую дерматофибросаркому диагностируют в первый раз чаще всего тогда, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров;
  • по характеру поверхности – «приплюснутая», слегка бугристая;
  • по цвету – коричневатая, красноватая, фиолетовая, нередко с синюшным оттенком.

Далее в процессе прогрессирования бляшка медленно растет и в течение нескольких лет (а иногда и десятилетий) трансформируется в опухолевидный узел, который выступает над поверхностью кожи. При этом кожные покровы над опухолью атрофированные (выглядят, как недоразвитые), напряженные. Сперва узел подвижный, но так как он по мере дальнейшего роста и развития прорастает подлежащие ткани, его подвижность уменьшается. Этому также способствует образование спаек в тканях вокруг опухолевого узла.

По мере прогрессирования количество и размер таких узлов увеличиваются. Кожные покровы над ними истончены. Поэтому при последующем прогрессировании на поверхности опухоли образуются эрозии и язвочки:

  • кровоточащие;
  • покрытые серозно-геморрагическими корочками.

Характеристики опухоли при прогрессировании следующие:

  • Лучевая терапия при дерматофибросаркомепо размерам – величина зависит от длительности патологии. Размеры новообразования могут достигать 10-15 сантиметров в диаметре;
  • по форме – округлая;
  • по структуре – волокнистая. Строение коллагена, который входит в состав опухоли, чаще всего не изменено. Иногда выявляют признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и скопления фибробластов данной опухоли формируют разные структуры, которые напоминают кольца, пучки и завихрения. На фоне такой особенности ткань новообразования приобретает характерный «муаровый» вид;
  • по консистенции – плотная;
  • по особенностям клеток – в состав опухоли входят пучки веретенообразных клеток, которые зачастую вытянуты.

Обратите внимание

Выбухающая дерматофибросаркома имеет множество мелких выростов в виде корней, которые проникают в соседние ткани.

В большинстве случаев описываемая опухоль – безболезненная. Реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные болевые ощущения в области новообразования.

Выбухающая дерматофибросаркома (или опухоль Дарье-Феррана) – относится к злокачественным новообразованиям кожных покровов, развивающаяся из клеток соединительной ткани и фибробластов. Это очень редкий тип опухоли, проявляющий себя в 3-4 декадах жизни, в 2 раза чаще у лиц мужского пола, чем женского.

Гистопатологический снимок дерматофибросаркомы Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C49

Причины возникновения до конца не изучены. Учитывая рассказы пациентов, они указывают на то, что перед появлением новообразования на этом месте была травма кожных покровов в результате ожогов или неоднократных хирургических вмешательств.

В литературе имеются сведения о появлении разрастания после контакта с мышьяком и его соединениями.

Дерматосаркома может возникать на любом участке кожи, за исключением кожи кистей рук, стоп, половых органов, иногда может возникать на лице или на волосистой части головы. Излюбленное расположение это на туловище и верхнем плечевом поясе.

Выделяют 2 стадии дерматосаркомы:

  • Бляшечная стадия. Для нее характерна келоидно- или склеродермоподобная блюдцеобразная бляшка. которая развивается из поверхностного слоя кожи, и распространяется на периферию. Пораженная кожа гладкая, имеющая цвет от красно-коричневого до синюшно-красного. Новообразование смещается, по отношению к нижележащим тканям и может образовывать узлы размером от 3 до 15 см. В таком состоянии новообразование иногда находиться несколько лет.
  • Многоузловая стадия. Кожа на опухолью истончена, цвет такой же как у бляшечной стадии, но имеются геморрагии, изъязвления, болезненность.

Течение новообразования медленное, но прогрессирующее, что сопровождается образование множественных узлов, иногда рецидивирующих после хирургического лечения.

Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

Метастазирование происходит крайне редко. Если оно произошло, то они встречаются в регионарных лимфатических узлах, тканях легкого, органах желудочно-кишечного тракта.

По поводу новообразования можно обратиться к онкологу, или дерматологу. Для верификации диагноза производится пункционная биопсия участка, и гистологическая оценка.

Для опухоли характерно наличие соединительной ткани, пучков веретенообразных клеток, с уродливыми ядрами, с неполными митозами клеток.

Выбухающая дерматофибросаркома имеет некоторые сходства с дерматофибромой, нейрофибромой, гигантоклеточной фибробластомой, и требует проведения гистологического исследования, для уточнения заболевания.

Можно ли предупредить?

Предупредить такое новообразование невозможно. В риске подверженных находятся все группы населения. Помочь избежать осложнений может систематический осмотр у дерматолога (1 раз в год). Если в семье есть болеющие меланомой, такую диагностику проходят 1 раз в 6 месяцев. Нужно избегать травмирования кожи родинки, ожогов, прямого воздействия солнечных лучей.

Поддержание иммунной системы поможет усилить защитные функции организма в борьбе с недугами и замедлить рост образования. Предупредить можно повторное появление, так как 10—60% вероятности того, что после удаления через 10—15 лет случится рецидив. В связи с этим пациенты после операции проходят регулярную диагностику и проходят курс лечения при необходимости.

Прогноз выживаемости дерматофибросаркомы высок, но рецидив может возникнуть через десять лет.

Прогноз после операции

Выбухающая дерматофибросаркома — это редкий тип рака (саркома мягких тканей, которая развивается в глубоких слоях кожи).

Исследователи описают данную саркому, как опухоль, которая имеет «щупальца», которые могут врастать в окружающий жир, мышцы и даже кости. Опухоль развивается из дермального слоя кожи.

Выбухающая дерматофиброма является локально-агрессивной опухолью, имеет тенденцию к росту в инфильтративной форме.

Эпидемиология

Дерматофибросаркома составляет примерно 0,1% всех злокачественных опухолей и приблизительно 2-6% сарком мягких тканей. Расчетная заболеваемость составляет от о,8 до 5 случаев на 1 млн. человек в год.

Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

Выбухающая дерматофибросаркома, как правило, встречается чаще всего в возрасте от 20 до 50 лет, при этом может быть диагностирована у ледей всех возрастов и любого пола.

 У афроамериканцев встречается в 2 раза чаще, нежели у людей с белой кожей.

Дерматофибросаркома наиболее часто встречается на туловище, но также может локализироваться на руках, ногах, голове и шее. Она имеет тенденцию к рецидивированию на том же месте после ее удаления. Однако, замечено, что в 5% случаев способна распространяться на другие части тела.

Выбухающая дерматофибросаркома чаще всего начинает развиваться как маленький твердый участок кожи, примерно от одного до пяти сантиметров в диаметре. Кожа над образованием в начале может быть плоской или выпуклой. Зачастую имеет багряный, красноватый или обычный телесный оттенок, по периферии синюшный оттенок.

Фото дерматофибросаркомы: обратите внимание на темно-красное утолщение

С течением времени опухоль развивается и перерастает в более крупные узелковые массы. Если дерматофибросаркома прорастает в эпидермальный слой кожи, со временем она может изъязвляться. Продолжительность роста опухоли колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет и может, в некоторых случаях растягиваются на десятилетия.

Выбухающая дерматофибросаркома в виде узелка

Выбухающую дерматофибросаркому часто ошибочно принимают за липомы, глубинные эпидермальные кисты, гипертрофические рубцы, келоиды, дерматофибромы, узелковый фасцит и укусы насекомых. Несвоевременная диагностика не является редкостью. Чаще всего поражается туловище (47%), далее нижние конечности (20%), верхние конечности (18%), и, наконец, голова и шея (14%).

Дерматофибросаркома — это злокачественная опухоль, которая способна метастазировать только в 1-4% случаев. Метастазирование является поздним клиническим исходом, и, как правило, происходит после нескольких рецидивов.

Беднар опухоль (пигментированная дерматофибросаркома) Содержит темно-окрашенные клетки под названием меланин-содержащие дендритные клетки. Меланин — это вещество, которое придает коже ее цвет. В результате, этот тип опухоли может быть любого оттенка, от красного до коричневого. Опухоль беднара составляет примерно 1-5% всех случаев поражения дерматофибросаркомой.
Миксоидная выбухающая дерматофибросаркома Опухоль содержит аномальный вид соединительной ткани, который называется миксоидная стома. Этот тип опухоли встречается редко.
Гигантоклеточная фибробластома мяглких тканей Несовершенная дерматофибросаркома, которая развивается у детей и подростков. Характерны гигантские клетки в опухоли.
Фибросаркоматоз Более агрессивный тип саркомы мягких тканей. Чаще дает метастазы, чем другие виды выбухающей дерматофибросаркомы.

До конца не понятно, что вызывает этот вид рака кожи. Шрам, который развивается после ожога или операции может увеличить рист развития опухоли. Взрослые женщины в возрасте от 30 до 50 лет, афроамериканцы имеют более высокий риск развития заболевания, особенно Беднар опухоли или пигментированного варианта. Дерматофибросаркома при беременности склонна к более быстрому росту.

Есть мнение, что развитие выбухающей дерматофибросаркомы связано с перестановкой генетического материала между 17 и 22 хромосомами. Это является реззультатом новой мутации, которая происходит в клетках тела после зачатия и встречается только в опухолевых клетках. При этом опухоль не считается наследственным заболеванием.

Первым признаком является обычно плоский или слегка приподнятый участок кожи, который на ощупь резиновый или жесткий. Часто выглядит как шрам или сморщенный участок кожи, что усложняет диагностирование.

С ростом дерматофибросаркомы она может менять цвет на фиолетовый, кровоточить и болеть. Однако, покраснение и боль возникают только в 15% случаев.

Изменения кожи, которые требуют визита к дерматологу:

  • рост на коже новообразований, которые не исчезают в течение двух недель
  • изменения шрама, вызванного хирургическими вмешательствами или ожогами
  • всё, что быстро растет или меняется на коже

Генетика

Есть свидетельства, что выбухающая дерматофибросаркома может развиваться из мезенхимальных стволовых клеток, на поверхности которых можно найти структурный белок неистин. Этот белок может быть полезен для дифференциации дерматофибросаркомы от дерматофибромы.

Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

Более 90% выбухающих дерматофибросарком демонстрируют конкретные цитогенетические аномалии, либо несбалансированные хромосомные транслокации между 17 и 22 хромосомами.

Реципрокные транслокации, как правило, безвредны; однако, существует повышенный риск выкидышей или рождения детей с патологиями.

Отсутствие симптомов часто приводит к задержке в диагностике. Выбухающую дерматофибросаркому принимают за другие заболевания кожи, особенно на ранних стадиях. Если врач подозревает рак кожи, необходимо провести биопсию.

Для общего понимая — биопсия выбухающей дерматофибросаркомы абсолютно безопасная процедура! Для проведения биопсии врач удалит подозреваемый участок, или его часть, для дальнейшей диагностики под микроскопом.

Это единственный способ узнать, есть ли у человека рак кожи.

Виды биопсии для диагностики:

  • Трепанобиопсия включает в себя удаление небольшого количество опухолевых клеток и осуществляется посредством введения полой иглы через кожу. Затем изымается часть слоев клеток, образец исследуется. Эта процедура занимает несколько минут и может проводиться в амбулаторных условиях.
  • Инцизионная биопсия удаляет только часть опухоли. Данный вид биопсии имеет более высокий диагностический показатель. Процедура проводится в операционной комнате.
  • Эксцизионная биопсия предполагает удаление всей опухоли и, как правило, используется в случаях, когда размер поражения минимален, а инцизионная или пункционная биопсия будут не практичны. Забор новобразования производиться с захватом здоровой ткани, для дальнейшего сравнения. Выполняется в операционной.

МРТ может быть полезно для оценки степени тяжести опухоли и может быть важно для предоперационной оценки более крупных поражений.

Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

Как и при многих других опухолях мягких тканей, Т1-взвешенное изображение демонстрирует низкие характеристики сигнала при Т2-взвешенных изображениях, можно наблюдать более высокие показатели сигнала.

МРТ может адекватно очертить основную часть опухоли. КТ грудной клетки должна быть сделана для оценки легочных метастазов.

В большинстве случаев выбухающую дерматофибросаркому можно адекватно лечить у дерматолога — это специалист, который регулярно проводит диагностику и лечение новообразований кожи.

Однако, в редких случаях при тотальном поражении или при серьезной пластической операции, мультидисциплинарный подход может быть необходим.

Для работы могут быть приглашены: рентгенолог, онколог, онколог-радиолог, хирург-ортопед (необходима специализация в области хирургии опухолей) и пластический хирург (для реконструкции, если опухоль проросла глубоко в ткани и кости).

Если новообразование достигает размера от 2 до 4 см., рекомендуется применять хирургическое лечение. Иногда, единичные метастазы могут быть хирургически удалены.

С появлением хирургии Моса, полное иссечение с микроскопическим исследованием приносит отличные результаты и имеет преимущество в снижении хирургических осложнений.

Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

В сравнительном исследовании широкой резекции и операции по методу Моса, широкая резекция не могла полностью предотвратить вторичный рецидив при выбухающей дерматофибросаркоме.

Количество рецидивов достигало 13%, тогда как операции по методу Моса не имели рецидивов в течение 5 лет.

Доктор Фредерик Мос использует микроскопически контролируюмую хирургию, которая очень эффективна для распространенных видов рака кожи. Операция включает четыре этапа:

  1. Хирургическое удаление новообразования
  2. Сопоставление тканей с предварительной криодеструкцией
  3. Обзор операционного поля под микроскопом
  4. Реконструкция хирургического дефекта

Предоперационный снимок планового хирургического вмешательства для резекции выбухающей дерматофибросаркомы.

Интраоперационная фотография показывает резекцию опухоли с большой площадью.

Missha, Крем M Perfect Cover BB, No. 23 Бежевый натуральный, 50 мл

Постоперационная фотография показывающая размещение бесклеточного дермального матрикса (АллоДерм).

Процедура обычно проводится в кабинете врача под местной анестезией. Небольшой скальпель используется для иссечения опухоли. Поскольку процедура Моса является микроскопически контролируемой, она обеспечивает точное удаление опухоли, при этом здоровые ткани сохраняются.

Как казалось раньше, химиотерапия оказывает минимальное воздействие на опухоль, однако, лечение с молекулярной таргетной терапии Иматинибом дала некоторые минимальные, но обнадеживающие результаты. Иматиниба мезилат был разработан как ABL-ингибитор киназы для лечения филадельфийской хромосомы (хронический миелолейкоз).

Иматиниб одобрен для лечения взрослых пациентов с неоперабельной, рецидивирующей или метастатической формами выбухающей дерматофибросаркомы, которые не имеют право на операцию.

Ответ на Иматиниб представляется недолгим, у многих пациентов развивается устойчивость с помощью пока еще неизвестных механизмов.

Осложнения

Осложнения выбухающей дерматофибросаркомы чаще всего выявляются в отдаленном периоде развития этой патологии. Как правило, это:

  • контрактура плечевого сустава – уменьшение амплитуды (размаха) его движений. Развивается в случаях, если описываемая опухоль глубоко порастает в структуры сустава и окружающие мягкие ткани;
  • метастазирование – занос клеток опухоли с током крови либо лимфы в другие органы и ткани с формированием вторичных злокачественных опухолевых очагов;
  • раковая интоксикация – отравление организма веществами, которые образовались при распаде тканей опухоли. Развивается в запущенных случаях;
  • раковая кахексия (истощение) – существенное похудение пациента и упадок его сил, которые наблюдаются на фоне выраженной интоксикации вследствие жизнедеятельности опухоли;
  • кома – терминальная стадия опухолевого процесса, характеризующаяся отсутствием сознания.

Профилактика

Точные причины возникновения выбухающей дерматофибросаркомы неизвестны, поэтому и специфических методов профилактики на сегодняшний день не существует. Но в вопросах образования злокачественных опухолей не следует уповать на судьбу – соблюдение некоторых рекомендаций поможет существенно снизить риск развития выбухающей дерматофибросаркомы. Такими рекомендациями являются:

  • Лучевая терапия при дерматофибросаркомеизбегание влияния на кожу тех факторов, на фоне которых описываемая патология развивается чаще – химических, физических и так далее;
  • укрепление иммунитета;
  • отказ от любых вредных привычек;
  • профилактика, своевременное выявление и адекватное лечение соматических болезней;
  • здоровый образ жизни – соблюдение правильного режима труда, отдыха, питания, сна, правильный рацион, занятия физкультурой.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лучевая терапия