Эпендимомы (краткая информация)

Лечение эпендимомы

Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий, семейным полипозом толстой кишки.

Классификация

Согласно современной классификации различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса. Наиболее доброкачественной является миксопапиллярная эпендимома, локализующаяся, главным образом, в спинном мозге в области конского хвоста. Встречается в основном у взрослых. Субэпендимома отличается медленным доброкачественным ростом, зачастую бессимптомным течением и относительно редким рецидивированием. Классическая эпендимома наблюдается наиболее часто. Может стать причиной окклюзии ликворных путей. Часто рецидивирует, со временем способна трансформироваться в анапластическую эпендимому. Последняя составляет около четверти всех эпендимом. Отличается ускоренным ростом и метастазированием, за что получила синонимичные названия: эпендимобластома, злокачественная эпендимома, недифференцированная эпендимома.

Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.

Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия. В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.

Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.

Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к направлению пациента на МРТ или КТ головного мозга. МРТ головного мозга предпочтительнее, поскольку дает более полную информацию и позволяет избежать лучевой нагрузки, особенно, когда речь идет об обследовании ребенка. Для детей до года этапом первичной диагностики может стать нейросонография, которая выполняется через еще незакрывшийся родничок.

Дополнительно проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия. Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости. Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.

Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция. С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.

У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.

Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%. Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

В настоящее время специалисты не могут дать однозначный ответ о том, что служит причиной возникновения опухолей. К группе риска развития опухолевого процесса можно причислить:

  • людей, имеющих предрасположенность (на генном уровне) к таким заболеваниям;
  • людей, занятых на вредных производствах;
  • людей, подвергшихся воздействию радиационного излучения (высокой дозы);
  • людей, инфицированных высокоонкогенным вирусом.

В зависимости от места локализации эпендимомы разнится и симптоматика заболевания.

При поражении спинномозгового канала чаще всего можно обнаружить следующие симптомы:

  1. Нарушается чувствительность организма. Больной не ощущает боли, практически не чувствует прикосновения, не реагирует на холод или тепло.
  2. У человека возникают болезненные ощущения либо с одной стороны позвоночного столба, либо с обеих сторон.
  3. С увеличением опухоли возможно развитие паралича, пареза.
  4. Пациент становится неуклюжим, изменяется походка, движения.

При образовании эпендимомы в головном мозге больного симптоматика следующая:

  1. Пациент испытывает приступы сильной головной боли, часто они возникают при повышенной физической нагрузке, смене температур, смене позы. Приступ может начаться и беспричинно.
  2. У больного может начаться внезапная рвота, сопровождаемая приступом головной боли.
  3. У человека наблюдаются попытки часто сменить позу, чтобы уменьшить болевой синдром. В то же время при изменении положения тела или резких движениях головой возможны головокружения.
  4. В некоторых случаях возникает непроизвольное сокращение мышц (судорожное подергивание).
  5. В запущенной стадии заболевания все симптомы могут дополняться расстройством психики пациента. Человек выглядит оглушенным, вялым, заторможенным.

При развитии опухоли в боковых желудочках головного мозга болезнь долгое время не дает о себе знать. Болезненные симптомы могут появиться на поздней стадии развития новообразования. Зачастую такая патология попутно сопровождается развитием такого заболевания, как внутричерепная гипертензия. Симптомы болезни следующие:

  • у пациента нарушается память, изменяется сознание, возможны психические отклонения;
  • больной может страдать от галлюцинаций;
  • у человека возникают проблемы с ориентацией в пространстве;
  • пациент становится вялым и апатичным.

Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

Классификация

Согласно современной классификации различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса. Наиболее доброкачественной является миксопапиллярная эпендимома, локализующаяся, главным образом, в спинном мозге в области конского хвоста. Встречается в основном у взрослых.

Субэпендимома отличается медленным доброкачественным ростом, зачастую бессимптомным течением и относительно редким рецидивированием. Классическая эпендимома наблюдается наиболее часто. Может стать причиной окклюзии ликворных путей. Часто рецидивирует, со временем способна трансформироваться в анапластическую эпендимому.

Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.

Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия.

Где вырастают эпендимомы и как они расходятся по центральной нервной системе?

Эпендимомы возникают из мутировавших эпендимных клеток. Эпендимные клетки или эпендимоциты – это такие клетки, которые изнутри выстилают желудочки мозга‎ и спинномозговой канал. Именно поэтому этот вид опухоли вырастает внутри системы желудочков мозга и в спинномозговом канале.

Чаще всего (около 60 %) врачи находят эпендимомы в четвёртом желудочке в задней черепной ямке [задняя черепная ямка‎]. Оттуда они часто прорастают в мозжечок‎, в ствол головного мозга‎ и в верхний шейный отдел спинного мозга. Специалисты называют такой рост опухоли инфратенториальным.

Эпендимомы (краткая информация)

Около 30 % эпендимом находятся в области боковых желудочков большого мозга [большой мозг‎] и в области третьего желудочка в промежуточном мозге [промежуточный мозг‎]. Специалисты называют такой рост опухоли супратенториальным. 10 % эпендимом вырастают в спинномозговом канале. Такой рост опухоли специалисты называют интраспинальным.

У менее 5 % детей с эпендимомой в области большого мозга или в задней черепной ямке (по классификации ВОЗ II и III степени злокачественности) на момент постановки диагноза специалисты находят метастазы‎ в центральной нервной системе. А метастазирование‎ за пределами центральной нервной системы, например, в лёгких и/или в лимфоузлах [лимфатические узлы‎] встречается крайне редко.

Симптомы эпендимомы головного мозга

Неспецифические общие симптомы появляются независимо от того, где именно выросла опухоль. Вообще эти симптомы появляются и при других заболеваниях, которые не имеют отношения к опухолям ЦНС. Например, у ребёнка болит голова и/или болит спина, появляются головокружение, потеря аппетита, по утрам рвота натощак, ребёнок теряет в весе, начинает быстрее утомляться, его работоспособность снижается, теряется концентрация, меняются личностные свойства ребёнка, его поведение, есть задержки в развитии.

Эти симптомы появляются, когда внутри черепа постепенно начинает расти давление на структуры мозга. Сдавливать может сама опухоль, которая растёт, и/или из-за опухоли (как, например, при медуллобластоме) нарушается циркуляция и отток спинномозговой жидкости (ликвор, спинномозговая жидкость‎). Из-за нарушения оттока ликвора у ребёнка может появиться водянка головного мозга (гидроцефалия‎).

Специфические симптомы могут указывать на то, в каком именно месте центральной нервной системы выросла опухоль и работу каких центров управления она нарушает. Например, если эпендимома выросла в районе мозжечка, то у ребёнка могут нарушаться походка и равновесие. Если опухоль вырастает в большом мозге, то у ребёнка появляются приступы судорог‎, а если она растёт в области спинного мозга, то у детей парализует какой-то участок организма.

Эпендимомы (краткая информация)

Эпендимома — это довольно редкий вид рака центральной нервной системы, опухоли которого могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Что касается последнего типа, то они бывают разной степени злокачественности. Именно по этой причине одни опухоли развиваются очень медленно, а другие, наоборот, растут очень быстро.

Из-за того, что опухоль быстро разрастается, она может очень скоро начать давить на жизненно важные области мозга, поэтому в этом случае требуется оперативное вмешательство специалиста. В списке всех известных опухолей головного мозга на эпендимомы припадает 8%. Чаще всего такой недуг встречается именно в детском возрасте, при этом большую половину пациентов составляют дети до 5 лет. А также в детском возрасте чаще констатируются именно злокачественные варианты данной опухоли.

Разрушение или сдавливание тканей под воздействие увеличения опухоли приводит к появлению первичных симптомов. Во время активного развития опухоли могут появиться общемозговые симптомы, которые были вызваны отеком мозга, генерализацией нарушений гемодинамики и прочее. Если же опухоль находится в так называемой «немой» области, то возникновения симптомов может и не быть, а само заболевание начнется с общемозговых признаков. При этом очаговые проявления могут отсутствовать вовсе.

Основным общемозговым симптомом является головная боль, но это может быть и очаговым симптомом, что связано с твердой оболочкой головного мозга. Чаще проявляется рвота, которая является общемозговым проявлением. При аденомах гипофиза часто наблюдается нарушение зрительных процессов.

А также проявляются нарушения функций черепных нервов – это потеря обоняния, боль или полное онемение лица, снижение слуха, нарушения в пищеварительной системе, нарушение равновесия и прочее.

Что касается очаговых симптомов, то здесь много зависит от локализации опухоли и пораженных областей. Могут наблюдаться нарушения движений, нарушения в психике и мыслительных процессах, нарушения зрения, нарушения на гормональном уровне, нарушение координации и прочее.

Кроме того, характерна очаговая неврологическая симптоматика при поражении тех или иных отделов мозга. В случае локализации опухоли в области конского хвоста отмечаются нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. Кроме того, может быть нарушение зрения, координации движений и шаткость ходьбы при поражении мозжечка.

При эпендимах спинного мозга характерно отсутствие стадии корешковых болей. Из ранних признаков таких опухолей можно отметить сегментарные расстройства чувствительности. По мере прогрессирования роста опухоли и сдавления ткани спинного мозга появляются двигательные и чувствительные расстройства.

Эпендимома — причина возникновения у детей

В Германии ежегодно регистрируется от 35 до 45 новых случаев эпендимомы у детей и подростков. Другими словами из 1.000.000 детей заболевает примерно 3 человека. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение: 1,2:1).

Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, — это клинические исследования, они строго контролируются. Их цель – лечить заболевших детей по самым современным разработкам. Одновременно эти исследования дают возможность улучшать подходы к лечению и за счёт этого добиваться прогресса в лечении.

Дети, которые не лечатся по исследовательскому протоколу (например, если на момент болезни старый протокол закрылся, а новый пока не открылся; или если форма болезни ребёнка не подходит под те критерии, которые описаны для приёма в действующий протокол), проходят через лечебные регистры. Лечебные регистры создаются и работают для того, чтобы консультировать всех больных с современных научных позиций.

В Германии в конце 2011 года закончил работу многолетний протокол HIT 2000 (исследование оптимизации терапии для детей и подростков с эпендимомой). В этом протколе раотали многочисленные детские клиники по всей Германии и Австрии. Сейчас в стадии разработки находится преемник этого протокола, европейский протокол SIOP Ependymoma II. Новый протокол должен начать работу в 2015 году. Тогда заболевших детей из Германии будут брать на лечение в этот протокол.

Сейчас в Германии работают по следующим протоколам и регистрам:

  • Временный регистр HIT 2000 (сокращённое название I-HIT-MED): детей с эпендимомой, которых сейчас или в будущем не могут пролечивать по протоколу клинического исследования, или они сами отказываются лечиться по требованиям клинического исследования, регистрируют в терапевтический регистр (временный регистр HIT 2000 / регистр I-HIT-MED). Эти дети получают индивидуальный план лечения, то есть в зависимости от конкретной формы болезни. Поэтому специалисты составили терапевтические рекомендации, за основу был взят протокол HIT 2000. Этими терапевтическими рекомендациями могут пользоваться все врачи в Германии. Регистром руководит исследовательский офис HIT-MED, который находится в детской клинике при университетской клинике г. Гамбург (руководитель исследовательскорй группы проф., д-ор мед.н. Штефан Рутковски).
  • Протокол HIT-REZ 2005: другим исследованием оптимизации терапии является протокол HIT-REZ 2005 (это часть исследования E-HIT-REZ 2005), по которому лечат детей с рецидивом эпендимомы. Центральный исследовательский офис находится в Центре детской и подростковой медицины при университетской клинике г. Эссен (рукводитель – проф. д-ор мед.н. Гудрун Фляйшхак). Обращаем внимание: этот протокол больше не берёт новых пациентов с 01.01.2013 г. Новых пациентов с рецидивом лечат по терапевтическим рекомендациям, которые разработал центральный исследовательский офис. Эти рекомендации составлены на основе протокола E-HIT-REZ 2005. В ближайшее время для этих детей должен открыться терапевтический регистр.

Если произошел рецидив, то специалисты изначально проверяют вероятность проведения новой операции и облучения. Сегодня большую эффективность доказало радиохирургическое облучение, которое позволяет значительно продлить время жизни пациента. Помимо этого, рецидивы данной опухоли очень чувствительны к применениям препаратов химиотерапии.

Как лечится заболевание

Дополнительно проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия. Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости. Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.

Эпендимомы (краткая информация)

Пациент дополнительно может быть направлен на электроэнцефалографию, а также проходит консультацию с офтальмологом, который направляет на прямую офтальмоскопию. Чтобы определить распространенность процесса развития опухоли, применяется люмбальная пункция, а также проводится исследование цереброспинальной жидкости. Получить полный диагноз можно только после морфологического изучения материала эпендимомы, который добывается путем стереотакической биопсии.

Помимо перечисленных вариантов могут потребоваться и следующие исследования:

  • УЗИ;
  • Оценка зрения;
  • Кожная чувствительность;
  • Диагностика рефлекторной функции;
  • Неврологические пробы.

Новообразования нервной системы все чаще встречаются в клинической практике врачей любых специальностей.

Заболеваемость первичными нейроопухолями составляет в среднем 7-14 случаев на 100 тысяч населения в год.

Атипичная низкодифференцированная клетка с неконтролируемым процессом деления может возникнуть во всех тканях головного и спинного мозга (нейронах, астроцитах, элементах глии, эпендимоцитах), а также в клетках сосудов, периферических нервов, железистых образований и оболочек.

Одной из разновидностей опухолей центральной нервной системы является эпендимома.

  • Нейровизуализацию (МРТ или КТ);
  • Нейросонографию (для детей первого года жизни);
  • Электроэнцефалографию;
  • Люмбальную пункцию с биохимическим и цитологическим исследованием ликвора;
  • Миелографию;
  • Вентрикулоскопию;
  • Ангиографию;
  • Прямую офтальмоскопию;
  • Стереотаксическую биопсию.

эпендимома

Окончательная диагностика проходит после заключения гистологического исследования материала эпендимомы, полученного интраоперационным путем.

Выбор тактики лечения определяют возраст пациента, степень доброкачественности, размеры и месторасположения опухоли, а также стадия болезни.

Чаще всего эпендимома головного мозга, также как и спинальные новообразования, лечатся хирургическим путем. Оперативное вмешательство считается радикальным, если удаление новообразования полное. Только такой метод лечения считается оптимальным и дает самый благоприятный прогноз.

Для облегчения состояния пациента прибегают к паллиативной хирургии. Чаще всего для улучшения ликворооттока проводят шунтирование.

Вероятность рецидивов существенно снижается, если после операции проведен курс лучевой терапии. В последнее время разрушение опухоли стало возможно методом стереотаксической радиохирургии. Для этого все шире применяется уникальная технологическая установка «Кибер-нож». Особенно чувствительна к действию лучевой нагрузки субэпендимома. Однако большая интенсивность излучения позволяет использовать метод только у взрослых и пациентов старше 14 лет.

врач смотрит рентген

Успех лечения определяется не столько преимуществами инновационных технологий, сколько опытом и квалификацией хирурга.

Клетки эпендимомы являются малочувствительными к действию химических препаратов. Поэтому химиотерапию используют достаточно редко.

Симптоматическое лечение эпендимомы сводится к назначению анальгетиков, противовоспалительных средств и противосудорожных препаратов.

Наиболее негативный прогноз в плане излечения имеют злокачественные варианты эпендимом. Это связано с быстрым распространением и склонностью к метастазированию анапластической формы эпендимомы и эпендимобластомы. Истинная эпиндимома также имеет достаточно высокие риски рецидивирования и ее полное удаление проходит не всегда удачно. Благоприятными в плане излечения считаются миксопапиллярная форма эпендимомы и субэпендимома.

Эпендимома представляет собой глиальное новообразование из клеточной выстилки центрального канала и желудочков мозга. Угрозу для жизни составляют большие размеры опухоли, низкая дифференциация клеток, локализация эпендимомы в области дна IV желудочка, склонность к метастазированию. Детский возраст также является проностически неблагоприятным фактором.

Электромиография и электронейрография используются для обследования нервно-мышечной системы.

Одним из методов диагностики эпендимом является анализ ликвора (цереброспинальной жидкости) на наличие атипичных клеток. Ликвор получают путем проведения люмбальной пункции. Кроме того, люмбальная пункция является неотъемлемым компонентом некоторых рентгенологических методов исследования опухолей головного и спинного мозга — пневмомиелографии и вентрикулографии.

мрт

Важную роль в диагностике эпендимом, а также других опухолей мозга, играют современные методы визуализации, такие как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Оба метода схожи в том, что позволяют врачу получить послойное изображение тканей мозга и опухоли. Отличие этих методов в том, что в КТ связано с рентгеновским излучением.

В МРТ применяется мощное электромагнитное поле. Оба метода очень информативны в диагностике опухолей мозга, в т.ч. и эпендимомы. С их помощью врач может определить расположение опухоли, ее, размеры, форму и структуру. Кроме того, применяется УЗИ мозга (т.н. М-эхо), которое позволяет оценить наличие смещения срединных структур мозга.

Лечение таких новообразований может проводиться несколькими способами:

  • лучевая терапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • комплексное лечение (хирургическое, лучевое и химиотерапия).

Конкретный способ лечения назначается после полного обследования пациента и зависит от величины, местоположения и степени новообразования.

Хирургическое вмешательство — наиболее часто назначаемое лечение при выявлении новообразований. У больного делают трепанацию черепной коробки для получения доступа к участку мозга, в котором образовалась опухоль. После чего проводится иссечение новообразования. Но и этот метод не гарантирует, что опухолевый процесс будет полностью остановлен, существует вероятность возникновения новых опухолей на этом же месте через некоторое время.

Комплексное лечение наиболее эффективно на сегодняшний день. Сочетание хирургического вмешательства с химиотерапией увеличивает шансы на полное излечение. Лучевая терапия назначается как перед проведением хирургического вмешательства, так и после проведения операции.

Симптомы

Эпендимомы – это опухоли [опухоль‎] центральной нервной системы (ЦНС‎). Они относятся к сόлидным опухолям [солидная опухоль‎] и появляются из-за мутации клеток [клетка‎] головного [головной мозг‎] или спинного мозга [спинной мозг‎]. Так как эти опухоли вырастают в центральной нервной системе, то их также называют первичныеопухоли ЦНС‎.

Эпендимомы бывают разной степени злокачественности. Поэтому некоторые опухоли вырастают медленнее, а другие — быстро. Но череп человека снаружи имеет границы из костей, а внутри него мало пространства для ткани, которая продолжает расти и которая иногда может давить на жизненно важные области мозга.

Свойства опухолевой ткани у эпендимом очень разнообразны. То есть эпендимомы внутри себя отличаются по строению опухолевой ткани (специалисты говорят о гистологическом варианте ткани). Бывают эпендимомы низкой степени злокачественности. Это значит, что их клетки делятся медленно, и сама опухоль растёт тоже медленно. Клетки эпендимом более высоких степеней злокачественности делятся очень быстро, сами опухоли имеют другие качества и растут они агрессивно.

Эпендимомы (краткая информация)

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ‎) разделяет эпендимомы по их гистологическому строению ткани на следующие типы (классификация ВОЗ‎):

  • Субэпендимомы, I степень злокачественности по ВОЗ: опухоли низкой степени злокачественности, растут медленно.
  • Миксопапиллярные эпендимомы, I степень злокачественности по ВОЗ: опухоли низкой степени злокачественности, растут медленно, чаще всего появляются в области спинномозгового канала.
  • Эпендимомы II степени злокачественности по ВОЗ: как правило растут медленно, с небольшой склонностью к агрессивному росту. В зависимости от того, как выглядит большинство раковых клеток под микроскопом, их разделют внутри группы на несколько вариантов.
  • Анапластические эпендимомы III степени злокачественности по ВОЗ: это опухоли, у которых есть все признаки агрессивного роста.

Невозможно провести точную границу между эпендимомами II и III степени злокачественности, только основываясь на гистологическом анализе ткани опухоли. Поэтому невозможно сказать заранее, что опухоль относится ко II или к III степени. Только наблюдая, как действительно растёт опухоль, можно говорить о её степени злокачественности.

Если история болезни ребёнка (анамнез‎) и результаты наружного осмотра [наружный осмотр‎] дают педиатру подозрение на злокачественную опухоль в центральной нервной системе, то врач направляет его в клинику, которая специализируется на детской и подростковой онкологии (клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль центральной нервной системы [опухоли ЦНС‎]. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Чтобы поставить точный диагноз, есть ли у ребёнка эпендимома, ещё раз тщательно изучают историю болезни, проводят наружный осмотр и неврологическое [неврологический‎] обследование. Затем назначают такие методы исследования по снимкам‎, как магнитно-резонансная‎ томография (МРТ), реже – компьютерная томография‎.

С помощью этих методов можно точно сказать, есть ли у ребёнка опухоль, а может быть уже и метастазы‎ в головном мозге и в спинномозговом канале. На снимках можно увидеть, где именно выросла опухоль, какого она размера, где проходят границы опухоли с соседними структурами. Также по ним можно точно увидеть, есть ли у ребёнка водянка головного мозга‎.

Эпендимома головного мозга

Для окончательного подтверждения диагноза берут пробу опухолевой ткани (биопсия‎) и изучают её под микроскопом. В зависимости от вида рака и конкретной ситуации пациента могут назначаться дополнительные обследования.

За последние годы резко выросло количество гистологических исследований. Информация, полученная по их результатам, позволяет ставить более точный диагноз. По некоторым особым характеристикам опухоли, которые видят специалисты, можно предполагать вероятное течение болезни (например, как опухоль будет расти). В будущем ожидается, что эти гистологические особенности будут иметь значение для выбора тактики лечения.

В зависимости от конкретной формы болезни и индивидуальной ситуации пациента могут назначаться дополнительные исследования и анализы.

Детей с эпендимомой должны лечить только врачи из детских клиник со специализацией по детской онкологии. Именно там работают высококвалифицированные специалисты (врачи, медсёстры) со специализацией по детской онкологии, которые владеют современными программами терапии.

В этих больницах врачи разного профиля входят в различные рабочие группы, которые постоянно находятся в тесном контакте друг с другом. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Их цель – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.

Лечение детей и подростков с эпендимомой состоит из операции (цель удалить саму опухоль), сеансов лучевой терапии , а также большинство детей получают курсы химиотерапии. Детям младшего возраста химиотерапию проводят до облучения, чтобы выиграть больше времени до начала сеансов лучевой терапии.

Операция

В лечении детей с эпендимомой самое главное значение имеет операция‎ (операция по удалению опухоли). Как показывает практика, результат операции имеет прямое влияние на далнейший ход болезни. Если было возможно удалить опухоль полностью, то у детей, как правило, более благоприятный прогноз болезни чем у тех детей, у которых опухоль невозможно было удалить полностью (к моменту операции эпендимома уже успела разрастись).

Если во время начальной операции было невозможно удалить опухоль полностью, то врачи пытаются идти на повторную операцию (иногда до начала лечения, иногда — уже во время лечения). Но повторная операция возможна только тогда, если негативные последствия операции и риски осложнений от неё являются допустимыми.

Некоторые виды эпендимом невозможно удалить полностью из-за того, что они находятся в очень труднодоступном месте. Это особенно касается тех опухолей, которые выросли в четвёртом желудочке [желудочки мозга‎] и в мосто-мозжечковом углу [мосто-мозжечковый угол‎]. Очень часто эти эпендимомы невозможно удалить полностью.

После операции большинство детей получает сеансы лучевой терапии [лучевая терапия‎] и курсы химиотерапии [химиотерапия‎]. Как именно ребёнка будут лечить дальше, зависит, в первую очередь от того, какой у него тип эпендимомы, и какую часть опухоли смогли удалить во время операции.

Эпендимомы I степени злокачественности

Детей с эпендимомой I степени злокачественности, у которых нейрохирург полностью удалил опухоль, как правило, дальше не лечат. Но лечащие врачи составляют план, когда ребёнок должен приходить на контрольный осмотр. Через регулярные промежутки времени специалисты проводят осмотр организма и делают контрольные снимки.

Для опухолей таких степеней злокачественности, как например, эпендимома II степени злокачественности (по классификации ВОЗ) или анапластическая эпендимома III степени злокачественности, лечения только видимой опухоли недостаточно.

То есть даже если эти типы опухоли были полностью удалены во время операции, врачи всегда исходят из того, что в организме остаются мельчайшие остатки эпендимомы. Именно поэтому у детей с этими типами опухоли позднее вырастает вероятность того, что в том участке, где первоначально росла опухоль, она снова вырастет (в этом случае специалисты говорят о локальном рецидиве).

Именно поэтому после операции необходимо продолжить нехирургическое лечение. Это может быть лучевая терапия и, если требуется по конкретной ситуации, химиотерапия. Облучают остаток опухоли, либо весь регион, где выросла опухоль с тем, чтобы у ребёнка позднее не было рецидива болезни. Если дополнительно проводятся курсы химиотерапии, то их цель также в том, чтобы снизить риски позднего рецидива.

Шансы на выздоровление в очень большой степени зависят от того, какую часть опухоли возможно было удалить во время операции.

У детей и подростков, которым во время операции опухоль удалили полностью и затем облучили опухолевый регион, выживаемость достигает от 60 до 75 % через пять лет после окончания лечения. Через 10 лет после окончания лечения медицинская статистика называет цифры от 50 до 60 %, если болезнь не продолжала расти.

Если болезнь возвращается, то есть у ребёнка наступает рецидив эпендимомы, то специалисты, как правило, ещё раз проверяют, насколько возможно идти на новую операцию и на облучение. Практика показывает, что сегодня доступна новая специальная техника облучения (точнее говоря радиохирургическое облучение, или стереотаксическая радиохирургия [стереотаксический метод‎]), которая способна продлевать время жизни.

Классификация

  • Субэпендимома – это доброкачественная опухоль, которая отличается медленным развитием;
  • Миксопапиллярная – доброкачественная опухоль;
  • Анапластическая эпендимома характеризуется злокачественным характером и является раком второй степени;
  • Злокачественная анапластическая эпендимома 3 степени.
  • Что такое Эпендимома головного мозга
  • Что провоцирует Эпендимома головного мозга
  • Патогенез (что происходит?) во время Эпендимома головного мозга
  • Симптомы Эпендимома головного мозга
  • Диагностика Эпендимома головного мозга
  • Лечение Эпендимома головного мозга
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Эпендимома головного мозга

Лечение и прогноз эпендимомы головного мозга

Важные прогностические факторы‎ у детей с эпендимомой – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла, насколько успела распространиться и дала ли она метастазы. Эту информацию врачи получают после полной диагностики, о которой мы говорили выше. Кроме этого имеет значение возраст ребёнка и общее состояние его здоровья. При составлении индивидуального плана лечения специалисты учитывают все эти факторы, чтобы получить максимально эффективный результат лечения.

Хирургическое вмешательство, осложненное лучевой терапией — тяжелое испытание для больного, реабилитация пациента проходит трудно и долго. У пациента после оперативного вмешательства могут возникнуть следующие проблемы:

  • развитие депрессии;
  • расстройства речи;
  • расстройства слуха;
  • задержка роста (у детей);
  • сильная утомляемость;
  • изменение сознания;
  • появление судорог.

При возникновении таких симптомов в послеоперационном периоде следует немедленно обратиться к специалисту для проведения дополнительных обследований и назначения адекватного лечения.

Прогноз на выживаемость после проведения операции не слишком радужный. По статистическим данным, летальный исход сразу после оперативного вмешательства по удалению новообразования составляет до восьми процентов от общего числа пациентов. Общий прогноз также не слишком благоприятный.

При расчетах по пятилетней выживаемости статистика показывает, что сорок процентов людей, перенесших операцию, не доживают до этого срока.

Наиболее благоприятный прогноз возможен в случае комплексного лечения заболевания (хирургическое иссечение, совмещенное с лучевой терапией), при грамотно проведенном лечении смертность отмечена лишь в двадцати процентах случаев.

Неудачно выполненная операция может привести к тому, что опухоль снова начнет формироваться на старом месте через некоторое время.

Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.

Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

Субэпиндимома или миксопапиллярная эпендимома после радикального удаления в основном отличаются благоприятным прогнозом. Именно в таком случае наблюдается эпендимома без рецидива. Что касается классического типа, то удалить ее полностью получается далеко не всегда. Рецидив, как правило, проявляется в месте первоначального появления опухоли. Если удаление прошло удачно, то 5-летняя выживаемость оценивается на уровне до 80%.

Самый неблагоприятный прогноз наблюдается в ситуации с анапластической эпендимомой, что связано с ее очень быстрым распространением по ликворным путям. Стоит отметить, что если была полностью удалена эпендимома, излечившиеся люди могут жаловаться на неврологическую симптоматику, которая выражается ухудшением зрения и слуха. В случае с детьми, у них большой риск проявления задержки психического развития.

Стандартном в лечении эпендимомы является хирургическое вмешательство. Операция при эпендимоме заключается в трепанации черепа, — вскрытии черепной коробки для получения доступа к опухоли. Далее опухоль иссекается. Однако, это вмешательство не гарантирует полного устранения опухолевых клеток в мозге, поэтому высок риск рецидива. Вот почему оперативное лечение обычно сочетается с лучевой терапией для полного уничтожения клеток опухоли и снижения риска рецидива эпендимомы.

Лучевая терапия при эпендимоме может применяться как до операции, с целью уменьшить размер опухоли (так называемая неоадьювантная лучевая терапия), так и после нее, чтобы уничтожить возможно оставшиеся опухолевые клетки. В случае, когда оперативное лечение эпендимомы невозможно по некоторым причинам — труднодоступность опухоли, тяжелое состояние пациента, высокий риск осложнений и т.д. — лучевая терапия становится единственным методом лечения опухоли.

Последние новости

Исследователи из Техасского университета утверждают, что разработали препарат для лечения рака груди. Применение нового лекарства не предполагает прохождение дополнительного курса химиотерапии

2 февраля, накануне дня борьбы против рака состоялась пресс-конференция посвященная ситуации в этом направлении. Заместитель главного врача Санкт-Петербургского Городского клинического онкологического диспансера.

Группа ученых из Гранадского университета (Испания) уверены, что систематическое употребление подсолнечного масла или рыбьего жира в большом количестве может привести к проблемам печени

В 2018 году в бюджет заложены средства для увеличения финансирования программ развития диагностики и лечения онкологических заболеваний. Об этом сообщила на Гайдаровском форуме глава Минздрава РФ Вероника Скворцова.

Хронические стрессы человека вызывает изменения в работе многих нейрохимических структур мозга, что может привести к снижению иммунитета и даже развитию злокачественных опухолей

Шансы на излечение у детей

Когда мы говорим о выздоровлении, то здесь этот термин в первую очередь надо понимать как „отсутствие опухоли“. Потому что современные методы лечения хотя и могут избавить ребёнка от злокачественной опухоли, но они, как правило, связаны с нежелательными осложнениями и поздними последствиями. Поэтому обычно за всеми детьми после лечения ещё долгое время наблюдают врачи. Если необходимо, то дети проходят интенсивную реабилитацию [реабилитация‎].

Дополнительная информация

Текст, с которым Вы познакомились, составлен на основе той современной литературы, список которой приведён ниже. Также мы учитывали современные терапевтические руководства и рекомендации по лечению детей и подростков с эпендимомой, которые разработал центральный исследовательский офис HIT-MED. Более подробную информацию об эпендимоме пока можно прочитать на нашем сайте www.kinderkrebsinfo.de только на немецком языке. Если у Вас ещё остались вопросы, их можно всегда обсудить с лечащами врачами.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лучевая терапия