Фибросаркома: причины, симптомы, лечение, прогноз

Классификация фибросарком

В зависимости от расположения на кости, выделяют такие виды фибросарком:

  • центральная. На рентгене в метафизе кости присутствуют очаги деструкции разного размера. Корковый слой выглядит истонченным. Центральные типы более агрессивные и быстрорастущие;
  • периферическая (или периостальная). На рентгене определяется, как однородное образование округлой формы, с четкими краями. Расположено параллельно оси кости. Поверхностно расположенная фибросаркома растет медленно, дает метастазы только на поздних стадиях онкопроцесса.

Существует 2 степени дифференцировки (или злокачественности):

  • высокодифференцированная фибросаркома 1 степени злокачественности отличается тем, что ее клетки практически не отличаются от здоровой ткани. На этой стадии опухоль растет медленно, она влияет на организм незначительно;
  • если в диагнозе указана низкодифференцированная фибросаркома – это означает, что ее клетки утратили сходство с «материнскими», они имеют разный размер и количество ядер, выявляются очаги митоза. По этой причине новообразование стремительно развивается быстро, и в скором времени образовывая метастазы. Все это негативно сказывается на общем состоянии больного. Высоко злокачественная фибросаркома возникает редко.

Причинные факторы, которые могут спровоцировать развитие опухоли

Фибросаркомная опухоль способна поражать любые области кожного покрова, но в основном она локализируется в районе нижних конечностей, как правило, на стопах, изредка на плечах, еще реже на голове или туловище.

Фибросаркома наиболее часто формируется в сухожилиях, фасциях или мышцах. Ее рост достаточно медленный, однако его темп может увеличиться после нерадикального удаления опухолевого образования или получения травмы.

Последующие рецидивы характеризуются сниженным дифференцированием клеток опухоли и озлокачествлением новообразования. Метастатический процесс при фибросаркоме обычно распространяется на близлежащие лимфатические узлы и легкие.

В основном данное заболевание диагностируется у детей свыше десяти лет и у взрослых в возрасте 45-55 лет. Наблюдается повышенная динамика заболеваемости фибросаркомой у женщин, нежели у мужчин.

Исследователями уже установлены некоторые причины, которые могут провоцировать развитие фибросаркомы. Среди них:

  • Влияние на организм высокодозированного ионизирующего излучения;
  • Подверженность воздействию гербицидов;
  • Наследственная предрасположенность.

Прямых факторов, которые точно вызывают появление раковых опухолей, установить современными методами не удается.

Медики называют обобщенные факторы, которые объединяют пациентов с фибросаркомами, и возможно оказывают влияние на их образование. К ним относятся:

  • Сильные ушибы и травматизм мягких тканей
  • Наследственный генотип, предрасполагающий к образованию патологических клеток
  • Влияние на организм ионизирующего излучения в больших дозах
  • Канцерогенное воздействие на организм разных химических веществ (работа во вредных условиях, работа с гербицидами).

Причины возникновения фибросаркомы

Фибросаркома мягких тканей - это онкологическое заболевание, которое диагностируется преимущественно у молодых людей

Почему возникает онкология костей? Причиной фибросаркомы может стать злокачественное перерождение диспластических процессов (например, при болезни Паджета или множественном хондроматозе) и доброкачественных образований (данные мутации наблюдали при гигантоклеточной опухоли).

Некоторые ученные считают, что облучение костей влияет на появление онкоопухоли. То есть, человек, который ранее проходил лучевую терапию, подвержен риску заболеть раком снова.

Согласно еще одной теории на появление опухолей влияют множество факторов: плохая окружающая среда, вредные привычки, химические канцерогены, нарушение обмена веществ и др. Сочетание этих неблагоприятных условий, плюс генетическая предрасположенность и слабая реактивность организма приводят к нарушениям в клетках нашего организма, в результате которых они превращаются в опухолевые. Затем поврежденные клетки размножаются и в последующем образовываются опухолевые новообразованя.

Симптомы и проявление фибросарком

Период возникновения симптомов данной опухоли связан со степенью ее злокачественности. Высокодифференцированные фибросаркомы низкой степени злокачественности долгие годы могут оставаться незамеченными, а низкодифференцированные дают о себе знать спустя 6-12 месяцев.

Симптомы фибросаркомы зависят от ее локализации. Новообразования центрального типа проявляются болями. Вначале они непостоянные, интенсивность их небольшая. Но с определенным периодом времени боли мучают человека постоянно, они становятся мучительно невыносимыми. В этот период возникает опухлость, которую можно определить визуально и пальпарно. Данные симптомы связаны с прорастанием ее за пределы коркового слоя кости и в окружающие ее мягкие ткани.

Признаки фибросаркомы периферического типа:

  • припухлость в пораженном месте;
  • боль во время движений конечностью;
  • ограничение подвижности сустава;
  • пальпарно определяется плотная, неподвижная опухоль, умеренно болезненная.

Из-за истончения костей при фибросаркоме на ноге или на руке возникают патологические переломы. Они часто становятся первой причиной обращения к врачу.

лечение фибросаркомы в израиле

Первым признаком фибросаркомы может стать появление болезненного узла или уплотнения синевато-коричневого оттенка. По мере роста опухоли появляются другие симптомы в виде болезненности в месте образования. Это происходит из-за примыкания узла к нервным окончаниям и мышцам.

Часто человек путает проявления фибросаркомы мягких тканей с другими заболеваниями. Например, при появлении опухоли в области живота или желудка возникшая боль списывается на кишечные расстройства, к тому же нередко в это время развиваются запоры.

К общим проявлениям болезни, которые должны насторожить человека, относятся:

  • развитие анемии;
  • резкое похудение вплоть до анорексии;
  • развитие лихорадки;
  • симптомы интоксикации;
  • появление слабости и снижение работоспособности.

На ранних этапах развития фибросаркома обычно не имеет ярко выраженных симптомов. Поскольку мягкие ткани относительно упругие, то опухоль может довольно быстро стать большой и при этом смещать нормальные ткани.

Первым значимым признаком болезни является образование неболезненного уплотнения или узелка синевато-коричневого оттенка. При росте опухоли могут появляться прочие признаки, вроде болей или повышенной чувствительности в области проекции узла, ведь она стыкуется с соседними мышцами и нервами.

При образовании опухоли в области брюшной полости заболевание может проявляться болями, которые человек обычно принимает за расстройство желудка. Среди общих признаков фибросаркомы можно отметить: снижение трудоспособности, общую слабость, интоксикацию, лихорадку, снижение веса, анорексию и анемию.

Диагностика заболевания

Фибросаркома: причины, симптомы, лечение, прогноз

Одним из основных факторов, влияющих на выздоровление больного, является своевременная диагностика и постановка точного диагноза.

В клиниках Израиля есть все необходимое современное оборудование, которое позволяет установить особенности патологии, клинический характер ее развития и точную локализацию опухоли. Также благодаря современным технологиям возможен подбор наиболее оптимальной методики лечения фибросаркомы в Израиле и отслеживания всего терапевтического процесса и его эффективности.

Основными процедурами, необходимыми для выявления фибросаркомы являются:

  • Физикальное исследование;
  • Иммуногистохимическое исследование – позволяет находить элементы, которые являются характерными для фибросаркомы (S100-протеин, виментин, актин гладких мышц, десмин);
  • Биопсия патологических тканей. Проводится двумя основными способами:
  1. Инцизионным – проделывается надрез или используется специальная игла. При данной процедуре иссекается опухолевый образец ткани и проводится их гистологический анализ;
  2. Эксцизионным – резекция расположенных на поверхности опухолевых образований диаметром до пяти сантиметров.

Визуализационные методы диагностики:

  • Ультразвуковое исследование – необходимо для определения характера поражения внутренних органов посредством визуализации;
  • Компьютерная томография – метод исследования, при котором получаются детальные снимки пораженных участков костей. КТ грудной клетки может выполняться для определения наличия метастатического процесса в легких;
  • Магнитно-резонансная томография – позволяет определять обширность процесса и выявлять вовлечены ли в него расположенные рядом мягкие ткани, кровеносные сосуды, нервные волокна и костный мозг;
  • Рентгенография – благодаря рентгенограмме возможно различение костной опухоли, оценивание ее размера и степени проникновения в толщу костных тканей;
  • Позитронно-эмиссионная томография – проводится для оценки биологической активности опухолевого образования.

Записаться на лечение

Лечение саркомы в Израиле будет зависеть от степени распространения опухолевого процесса, объёма опухоли и ее локализации. Среди основных вариантов лечения фибросаркомы в Израиле химиотерапия, лучевая терапия и оперативное вмешательство.

Хирургическая операция – один из основных и перспективных методов лечения фибросаркомы. В зависимости от местоположения опухолевого образования и его размеров могут выполняться такие оперативные методы:

  • Радикальная органосохраняющая операция – производиться удаление опухолевых тканей и небольшого количества здоровых тканей единым блоком без затрагивания расположенных рядом фасций и мышц;
  • Широкое иссечение ткани – используется при низкозлокачественной фибросаркоме, расположенной поверхностно;
  • Экзартикуляция конечности – применяется в редких случаях, когда нет возможности избавиться от патологии альтернативным способом лечения.

Фибросаркома

Радиотерапия при лечении фибросаркомы в Израиле применяется перед хирургическим вмешательством для минимизации объёмов опухолевого образования или после операции с целью ликвидировать оставшиеся опухолевые элементы в организме. Самостоятельным видом терапии данный метод может быть выбран при обстоятельствах, когда решение проблемы хирургическим способом не предоставляется возможным.

Химиотерапия применяется до или после оперативного вмешательства для того чтобы минимизировать размеры опухоли или нейтрализовать остатки раковых клеток в организме. При метастазах данный метод используется для снижения болевых проявлений болезни.

Прогноз при фибросаркоме более благоприятный, чем при других видах сарком мягких тканей.

Фибросаркома представляет собой злокачественное образование, которое требует внимательного и тщательного изучения перед выбором лечения.

Как уже отмечалось выше, неправильное вмешательство может резко активизировать рост опухоли и добавить осложняющих факторов. Поэтому необходимо точно отследить размеры опухоли, расположение и поражение метастазами других органов.

На начальной стадии человек не испытывает никаких симптомов

К методам диагностики относят:

  • УЗИ – дает визуализированную картину объёма пораженности внутренних органов.
  • Рентген-исследование – также описывает и отображает локализацию очага новообразования и прилегающих тканей.
  • МРТ – позволяет выявить отдаленные метастазы, и уточнить характер патологического новообразования.
  • Эндоскопия – может выполняться в форме лапароскопии или артроскопии. Применяется, при опухолях затронувших брюшную область или внутрисуставные полости.
  • Биопсия– необходима для исследования тканей опухоли. если опухоли не превышают 5 см, то с помощью биопсии их можно полностью удалить.
  • Иммуногистохимический анализ – выявляет маркеры, характерные для фибросаркомы.

Диагностика фибросаркомы проходит с учетом данных физиологического осмотра, рентгенологического обследования и биопсии. Не последнюю роль играет тщательный сбор анамнеза больного. При осмотре врач прощупывает больное место, с целью определения размера новообразования, его консистенции и подвижности.

Далее обязательно назначают рентгенографию поврежденной кости. Такой вид исследований простой и доступный. Он позволяет подтвердить наличие рака и уточнить его локализацию и размер. Переферические виды опухолей на рентгене определить не трудно. Их признаки были описаны в пункте о классификации. Тяжелее распознать центральную фибросаркому, которая схожа с саркомой Юинга, синовиальной саркомой и ретикулосаркомой.

Сцинтиграфия или радиоизотопная диагностика основана на свойстве раковых клеток поглощать радиоактивные химические элементы (родий) в большей степени, чем здоровые ткани. Пациенту вводят эти изотопы, а затем проводят сканирование в гамма-камере. Результат – детальное изображение всех костей скелета, позволяющее обнаружить даже маленькие очаги фибросаркомы и возможные метастазы.

Перед назначением тактики лечения необходимо пройти КТ и МРТ. Томография дает четкое изображение поврежденного участка в 2D и 3D формате. Таким образом, врач оценивает расположение новообразования по отношению к пучкам сосудов и нервов, а также другим тканям, органам и структурам.

При подозрении на метастазирование в легкие проводят КТ грудной клетки. Если есть признаки поражения печени, то проверяют органы брюшной полости. Возможно назначение других исследований, в зависимости от ситуации.

Окончательный ответ в диагностике дает биопсия – операция, во время которой производится забор материала опухоли для гистологического и цитологического исследования.

Есть 2 варианта биопсии:

  1. пункционная – это укол (пункция) специальной иглой, через которую набирают пунктат. Это менее травматичный способ, но маленькое количество материала может привести к ошибочному диагнозу;
  2. открытая биопсия проводится хирургическим путем. Она дает точные результаты, но операция более опасна, так как есть риск прогрессирования болезни.

Cовременные методы диагностики

Лечение фибросаркомы должно быть тщательно обдуманным и взвешенным. Так как образование имеет достаточно высокую злокачественность, то неполное удаление опухоли может вызвать резкое разрастание раковых клеток и значительно ухудшить состояние больного.

В большинстве случаев человек обращается за врачебной помощью на стадии прогрессирования рака

Пути лечения являются стандартными при злокачественных опухолях. Меняется лишь длительность курсов и их насыщенность. Лечение не может быть универсальным и обязательно подбирается под личные данные больного.

К методам лечения относят:

  1. Удаление опухоли хирургическим путем.Иссекающие операции значительно повышают шансы пациента на благоприятный исход. Но к сожалению, не всегда можно использовать данный метод, в полном объеме. Это происходит потому, что опухоли могут располагаться в таких местах, где рядом находятся жизненно-важные органы или сосуды (их нельзя удалять). В таких случаях применяют другие поддерживающие типы лечения.
  2. Химиотерапевтические курсы. Могут облегчить состояние больного, если удаление опухоли невозможно. Также может применяться в сочетании с хирургическим удалением, чтобы устранить оставшиеся клетки после операции, или уменьшить опухоль до операции.
  3. Терапия лучевым облучением. Может проводиться дистанционно и внутренне (брахитерапия). Облучение раковых клеток – убивает их, и замедляет рост.

Стоит отметить, что вариантов хирургического удаления опухоли также может быть несколько. От поверхностного иссечения (при небольших подкожных образованиях) до ампутации конечности (если органосберегающее вмешательство невозможно).

Онколог обязательно обсуждает лечение с больным и его родственниками. Некоторые пациенты чтобы продлить жизнь, и опасаясь рецидивов выбирают ампутацию конечности, вместо радикального иссечения тканей.

Лечение фибросарком комплексное, которое включает:

  • неоадьювантную дооперационную химиотерапию;
  • оперативное удаление опухоли;
  • адьювантную химиотерапию.

Кроме этого больному проводят симптоматическую терапию. Если кость сильно истончена, то ее первым делом фиксируют, чтобы избежать переломов. При сильном болевом синдроме могут прописать ненаркотические анальгетики. В тяжелых случаях используют наркотические средства, такие как Морфин.

После проведенной терапии пациента необходимо постоянно наблюдать

Лучевая терапия при фибросаркоме на сегодняшний день считается не эффективной.

Первый курс химиотерапии направлен на подавление роста опухоли и максимальное уменьшение ее размера. Это упрощает последующие манипуляции. Во время приема цитостатических препаратов пациента могут мучить тошнота и рвота, поэтому дополнительно прописывают противорвотные средства. После прохождения нескольких курсов химиопрепаратов проводят операцию.

Есть несколько способов хирургического лечения. Сегментарная резекция опухоли, иссечение сустава одним блоком и радикальная резекция относятся к органосохраняющим операциям. При резекции одним блоком опухоль вырезают вместе с несколькими сантиметрами окружающих тканей. Тотальная резекция подразумевает удаление фибросаркомы вместе с футляром, в котором она находится. Например, при поражении дистального отдела бедренной кости удаляют всю бедренную кость. Если рак проник в мышечный слой, то удаляют и футляр мышц.

Если по какой-либо причине хирургическое лечение фибросаркомы противопоказано, то в паллиативных целях используют химиопрепараты. Также для уменьшения симптомов и улучшения состояния больного могут провести облучение.

Для исправления дефектов кости, которые остаются после операции, устанавливают эндопротезы. Изготавливают их индивидуально, причем на это может уйти немало времени. Лишь при сегментарной резекции можно обойтись костным цементом, который закрывает отверстие в кости. Преимущество органосохраняющих операций при фибросаркоме – это сохранение функциональности конечности.

К недостаткам относят высокую вероятность повторных рецидивов и инфицирования. Также установка протеза налагает определенные ограничения на жизнь пациента, а при удалении мышц может развиться мышечная слабость, что негативно сказывается на функционировании кости. При фибросаркоме у детей эндопротезирование создает проблему в связи с ростом костей, из-за чего конечности становятся разного размера.

Фибросаркома

По этим причинам многие врачи отдают предпочтение ампутации или экзартикуляции. Такие радикальные меры облегчают задачу и помогают снизить риск повторных рецидивов фибросаркомы. Ампутации показаны в запущенных случаях и при больших размерах опухоли.

Через 2-3 недели после операции назначают еще несколько курсов цитостатиков. Их вид и дозировка определяется в зависимости от ответа опухоли на ранее проведенное лечение. Оценивается он после лабораторного анализа тканей новообразования, которые были удалены. Если ответ был положительным, то препараты не меняют. В противоположном случае могут поменять режимы и дозировку, ввести другие лекарства.

Цель послеоперационной химиотерапии – закрепить результат лечения и главное – уничтожить скрытые микрометастазы и остатки опухоли. Если цитологические препараты показали хороший результат, то их курсы повторяют еще несколько раз.

Так как фибросаркома мягких тканей относится к серьезным онкологическим патологиям, после тщательного диагностирования собирается коллегия врачей по вопросу дальнейшего лечения пациента. В терапевтических мероприятиях принимают участие врачи: онколог, хирург, диагност и другие.

Фиброма печени, рак костной ткани, желудка, легкого и фибросаркома лечатся хирургическим удалением опухоли и прилегающих тканей. При тяжелых запущенных случаях приходится ампутировать конечность.

Показанием для таких действий могут стать следующие ситуации:

  1. Расположение опухоли в данном месте.
  2. Степень распространения опухоли.
  3. Невозможность радикально удалить опухоль в полном объеме.
    Фибросаркома лечится хирургическим удалением опухоли и прилегающих тканей

    Фибросаркома лечится хирургическим удалением опухоли и прилегающих тканей

В других случаях проводится комплексное лечение следующего направления:

  • лучевая терапия;
  • радиационная терапия;
  • химиотерапия;
  • прием препаратов специализированного спектра;
  • паллиативные действия.

Операция по удалению саркомы может протекать в 2 направлениях, которые зависят от стадии болезни:

  1. Широкое иссечение тканей, когда опухоль расположена на поверхности или имеет низкий показатель злокачественности.
  2. Радикальная органосохраняющая операция. То есть удаляются, помимо опухоли, окружающие ткани единым блоком.

После проведенной терапии пациента необходимо постоянно наблюдать, под контролем держится динамика болезни. Поэтому рекомендуется регулярно посещать онколога. В первые 3 года предусматривается однократное посещение доктора в 3-4 месяца. Начиная с 4 года походы в поликлинику можно осуществлять реже — 1 раз в полгода. Далее можно показываться у врача 1 раз в год.

Помимо этого, пациент должен своевременно проходить УЗИ живота и рентген грудной клетки на наличие метастазирования. Чтобы исключить рецидив заболевания, каждые 12 месяцев необходимо делать КТ или МРТ пораженной области. Фиброма печени, желудка, легкого лечится в зависимости от многих показателей, возможно также хирургическое вмешательство.

В сравнении с другими злокачественными образованиями в мягких тканях, прогноз на выздоровление при фибросаркоме более благоприятен. Но многое зависит от степени заболевания и на какой стадии начато лечение. Если опухоль обнаружена поздно, при этом злокачественный процесс прогрессирует, то выздоровление человека ставится под сомнение.

Фибросаркома: метастазы и рецидивы

Фибросаркома после операции может возникнуть снова. Происходит это, если образование было удаленно не полностью. Даже мельчайшие клетки, которые трудно обнаружить, могут вырасти в новую опухоль. Особенно высокую митотическую активность проявляют низкодифференцированные фибросаркомы.

Вероятность рецидивирования данного вида рака костей небольшая. Она становиться меньше при выполнении ампутации в комплексе с химиотерапией. Для контроля за пациентом после лечения периодически проводят рентгенографию, сцинтиграфию, КТ или МРТ. Эти исследования помогают вовремя обнаружить прогрессирование болезни.

Для лечения рецидивов повторно проводят резекцию в дополнении с химиотерапией. Если изначально лечение было органосохраняющим, то могут сделать ампутацию. Повторная операция при фибросаркоме связана с дополнительным риском, она ухудшает прогноз для больного.

Метастазирование фибросарком обычно происходит по кровеносным сосудам (гематогенно), реже – по лимфатическим узлам. Вторичные опухоли могут возникать в любом органе или другой кости. Чаще их находят в легких и печени. В таких случаях, наряду с резекцией первичного очага, перед химиотерапией производят удаление вторичного. Если метастазы фибросаркомы находятся в конечностях, то проводят удаление одним блоком или ампутацию (в случае обширного поражения).

Примечательно, что метастазы более чувствительны к цитостатическим препаратам, поэтому послеоперационная химиотерапия очень эффективна.Тяжелее дело обстоит с удалением труднодоступных опухолей (например, локализующихся в позвоночнике). В этом случае могут прибегнуть к таким инновационным методам, как радиохирургия или ультразвуковая абляция.

Осложнения фибросарком

Операции, которые проводят при данном недуге – очень сложные, а их результат не всегда оказывается позитивным. Например, при раке кости ноги пациенты (да и сами врачи) пытаются сохранить конечность и избежать тяжелой инвалидности. Но в итоге функция ноги может быть нарушена безвозвратно. Также есть риск инфицирования, большой кровопотери, отека и т.д.

Существует вероятность диссеминации (распространения) опухоли по хирургическим путям. Часто больным приходится делать повторные резекции или ампутацию. Конечно же, ложиться под нож всегда неприятно, это создает дополнительную психологическую травму.

По сравнению с опухолями кости рук и ног, фибросаркома, находящаяся в позвоночнике или черепе, более опасная. При сдавливании спинного мозга начинаются неврологические симптомы, включая онемение мышц, частичные или полные параличи конечностей. Кроме того, человека мучают сильные боли. Рак костей черепа может проникать вглубь мозга.

Прогноз жизни при фибросакроме

Прогноз будет зависеть от:

  • локализации и размера опухоли;
  • степени дифференцировки;
  • стадии фибросаркомы.

Большое значение играет возможность радикального удаления опухоли. После частичной резекции существует высокая вероятность развития рецидивов. Очень хорошие результаты дает комплексное лечение, включающее тотальную резекцию и химиотерапию.

Более благоприятный прогноз будет при высокодифференцированной фибросаркоме небольшого размера, которая располагается в костях конечностей. Плохо, если рак нашли на 3-4 стадии, он уже успел разрастись на мягкие ткани и образовать отдаленные метастазы. Эти факторы снижают показатели почти в 2 раза.

5-летняя продолжительность жизни при костной фибросаркоме составляет 90% для низкозлокачественных форм  и 30% для опухолей с высокой степенью злокачественности.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лучевая терапия