Краниофарингиома: способы удаления опухоли и ее прогноз

История изучения

Первое описание краниофарингиомы датируется 1857 годом. В этом году немецкий патологоанатом Фридрих Ценкер (англ.)русск. опубликовал статью о внутримозговом новообразовании соответствующей локализации, которое содержало кристаллы холестерина. В 1892 году российский невропатолог Яков Онанов (польск.)русск., обнаружив общие гистологические черты краниофарингиомы и опухолей челюсти, предложил название «гипофизарная адамантинома (англ.)русск.». В 1899 году британскими патологоанатомами Моттом и Бареттом были исследованы несколько эпителиальных опухолей в области турецкого седла. Они пришли к выводу, что данный тип новообразований произрастает либо из клеток кармана Ратке, либо из гипофизарного протока. Знаменитые неврологи Жозеф Бабинский и Альфред Фрёлих (англ.)русск. описали заболевание как «супраселлярное новообразование без акромегалии». Первая операция по удалению краниофарингиомы была произведена в 1909 году У. Холстедом (англ.)русск..

В 1924 году данный тип новообразований был назван опухолями краниофарингеального кармана. Также встречались названия амелобластома, эпидермоидная и краниофарингеальная жировая (англ. craniopharyngeal fat tumor) опухоль. Основоположником американской и мировой нейрохирургии Х. Кушингом был предложен термин «краниофарингиома», который и получил мировое признание.

Первые попытки удаления данных новообразований сопровождались высокой смертностью (до 40 %) и низким удельным весом тотального их удаления (до 15 %). В связи с этим в 1960-х годах превалировало мнение о том, что пункция краниофарингиом, с целью уменьшения их объёма, с последующей радиотерапией предпочтительней попыток их радикального хирургического удаления. После улучшения оперативных технологий в 1970-х лечебная тактика была пересмотрена в пользу хирургии.

Понятие

Краниофарингиомой называют доброкачественный головномозговой опухолевый процесс, развивающийся из эмбриональных клеточных структур и локализующийся в области гипофиза и гипоталамуса.

В международной классификации патологий краниофарингиоме присвоен код D44.4.

С развитием опухолевого процесса в тканях краниофарингомы образуются кистозные фракции, содержимое которых представляет собой смесь белков и холестерина.

Патология может появиться у каждого, но чаще встречается у детей. На ее долю приходится порядка 2-3% случаев от общего числа головномозговых опухолей.

Самыми распространенными разновидностями патологии являются папиллярная и нейроэпителиальная краниофарингиома. Папиллярная более типична для людей среднего возраста после 40, а нейроэпителиальная чаще встречается у 5-15-летних.

По статистике, более половины краниофарингиом (≈60%) имеют кистозную структуру, на долю 15% приходятся солидные образования, а около трети опухолей характеризуются смешанным строением.

Эпидемиология

Краниофарингиомы составляют от 1 до 4 % всех первичных внутричерепных новообразований. У детей их удельный вес среди опухолей мозга колеблется от 5 до 10 %. У лиц старше 16 лет встречается до 60 % новообразований данного типа. Существует два пика заболеваемости — от 6 до 16 лет и от 50 до 70.

Чаще всего заболевание встречается в Китае (до 6,5 % всех первичных внутричерепных новообразований), реже всего в Австралии (до 1,5 %).

Исследование заболеваемости населения нескольких штатов США определило, что ежегодно на 100 тысяч населения определяется 0,13 новых случаев. Согласно другим исследованиям на 1 миллион населения ежегодно диагностируют от 0,5 до 2,0 новых случаев данных новообразований.

Причины развития краниофарингиомы

Подобные опухоли отличаются медленным ростом. Они являются врожденными и обычно выявляются в юношеском возрасте.

Этот порок развития формируется их эмбриональных зачатков кармана Ратке.

Краниофарингиома: способы удаления опухоли и ее прогноз

Специалисты считают, что основными причинами развития краниофарингиомы выступают:

  • Разного рода мутации;
  • Наследственный фактор;
  • Влияние неблагоприятных факторов, особенно в первые 14 недель беременности;
  • Воздействие ядов и токсических веществ, медикаментозных препаратов и радиации;
  • Внутриутробные инфекции;
  • Ранний токсикоз тяжелой формы;
  • Наличие у беременной хронических патологий вроде диабета, недостаточности почек, туберкулеза и пр.

Опухоль формируется из эмбриональных клеток кармана Ратке, впоследствии из этой структуры образуется аденогипофиз. У взрослых пациентов наряду с кистозными фракциями краниофарингиома может содержать кальцификаты.

Основная причина появления и развития данного вида опухолей — наследственность и разные мутации хромосом. Развитие патологи также может быть спровоцировано дополнительными негативными факторами, особенно теми, которые имели влияние в первый триместр беременности, когда происходило формирование основных органов жизнедеятельности плода.

Провокатором образования и развития данной патологии может выступать и внутриутробное инфицирование, хронические заболевания будущей матери (туберкулез, заболевания почек, сахарный диабет) или тяжелый ранний токсикоз.

На клеточном уровне причиной образования краниофарингиомы головного мозга называют чрезмерное разрастания эпителия кармана Ратке, который формируется в первом триместре эмбриогенеза и в последствии дает основу стеблю гипофиза. Если процессы эмбриогенеза в норме, то после завершения образования гипофиза клетки кармана Ратке больше не появляются. Если же данные клетки продолжают свое деление, то это и провоцирует образование краниофарингиомы.

Эмбриология

На 4-й неделе формирования плода начинает происходить инвагинация эпителия эмбриональной ротовой ямки. Образуется так называемый карман Ратке. Впоследствии из его клеток сформируется аденогипофиз. Одновременно со стороны гипоталамуса мигрируют нейроэпителиальные клетки, которые являются основой для образования нейрогипофиза.

Когда карман Ратке достигает определённого размера, он отсоединяется от эмбриональной ротовой ямки. После этого происходит его ротация вокруг собственной оси. Этот поворот приводит к тому, что эмбриональные клетки заносятся супра- и параселлярно. После формирования аденогипофиза происходит инволюция эмбриональных клеток кармана Ратке (краниофарингеального пути). В 1904 году Эрдхайм показал, что при отсутствии инволюции данных клеток именно из них развивается краниофарингиома. Современные исследования подтверждают выводы Эрдхайма.

Существует противоположное теории Эрдхайма предположение о том, что краниофарингиомы возникают за счёт метаплазии клеток аденогипофиза.

Симптомы краниофарингиомы головного мозга

Клиническая картина краниофарингиомы может не проявлять себя в течение длительного времени или проявляться в виде слабых признаков, характеризующих рост новообразования. Симптоматика данного вида опухоли зачастую носит сугубо индивидуальный характер и зависит от многих факторов, в первую очередь, от особенностей организма пациента и его хронических заболеваний.

Краниофарингиома

Если у человека развивается краниофарингиома головного мозга, то, в первую очередь, возникают нарушения в эндокринной системе (нарушения в работе надпочечников, несахарный диабет, нарушения менструального цикла у женщин, потенции у мужчин). Также отмечаются болевые синдромы, падает зрение, могут возникнуть признаки гидроцефалии (в связи с нарушением функции транспортирования цереброспинальной жидкости в области третьего желудочка), а также нейропсихологические нарушения.

Головная боль, которая является одним из первых признаков опухолей головного мозга, в данном случае характеризуется нарастающим характером. Нарушения зрения связаны с ростом тела опухоли, которое сдавливает зрительный нерв. Со временем ущемление зрительного нерва может привести к его полной атрофии.

Нейропсихологические нарушения могут проявляться как слабоумие, булимия или тяжелые и средние формы ожирения. Может наблюдаться также заторможенность, ухудшение моторики, эмоциональная нестабильность, апатия, нарушение кратковременной памяти.

У детей симптомы краниофарингиомы выражаются чаще всего в задержке роста.

На начальных этапах признаки поражений могут вовсе отсутствовать, но с прогрессированием патологического процесса начинает проявляться симптоматика:

  1. Различные эндокринные нарушения вроде несахарного диабета, гипотиреоза или нарушения надпочечниковых функций, у мужчин может заметно снизиться либидо и развиться эректильная дисфункция, а у женщин могут исчезнуть менструации;
  2. Интенсивные головные боли обычно носят нарастающий характер и сопровождаются ярко выраженной тошнотой;
  3. Зрительные расстройства возникают вследствие сдавленности зрительного нерва;
  4. Нарушения нейропсихологического характера вроде ожирения, булимии, заторможенности психомоторики, апатии или слабоумия, отсутствия эмоциональности, недержания мочи и проблем с памятью;
  5. Гидроцефалия или головномозговая водянка, сопровождающаяся головными болями, зрительным нарушениям или отечности зрительного нерва.

У детей на фоне краниофарингиомы наблюдается половая недоразвитость и карликовость, ожирение, что объясняется гипоталамусными нарушениями. Патология может развиться за несколько месяцев, а может медленно формироваться на протяжении 15 лет.

Патологическая анатомия

В зависимости от структуры различают два основных вида краниофарингиом — состоящий из плотной ткани и кистозный. В диаметре их размер колеблется от 2 до 5 см, реже больше. Растёт медленно, экспансивно. Кистозно перерождённые участки опухоли содержат от 10 до 50 (в редких случаях до 200) мл жидкости жёлтого, янтарного или кофейного цвета. Имеет плотную капсулу, довольно прочно связанную с окружающей её мозговой тканью, оболочками и сосудистой сетью. Кровоснабжение опухоли осуществляется из ветвей артериального круга большого мозга.

Структура краниофарингиомы с течением времени может значительно видоизменяться. В её компактных слоях происходит колликвационный некроз с формированием кист, которые содержат жидкость с большим содержанием белка (от 20 до 100 ‰ и более), кристаллов холестерина и жирных кислот. На внутренней поверхности капсулы происходит отложение солей. Гистологически краниофарингиомы состоят из эпителиальных клеток различной степени дифференциации. Выделяют адамантиматозный и папиллярный гистологические варианты строения краниофарингиомы. Наряду с эпителиальными клетками эмбрионального типа встречается и эпителий эпидермального типа. Клеточные скопления в ряде случаев могут напоминать адамантиномы (англ.)русск.. Также в краниофарингиомах всегда наблюдаются дистрофические изменения различной степени выраженности в виде кистообразования, обызвествления или даже оссификации стромы. Капсула состоит из соединительной или глиальной тканей. Разнообразие в строении краниофарингиом может расцениваться как результат фазности развития новообразования.

Лечение опухоли

Подход к лечению краниофарингиомы сугубо хирургический.

Краниофарингиома: способы удаления опухоли и ее прогноз

При невозможности удаления образования полностью после оперативного вмешательства назначается стереотаксическая либо дистанционная лучевая терапия.

Посредством проведенной опухолевой резекции удается избавиться от давления на ближайшие ткани, а облучение позволяет сдержать опухолевый рост в большинстве клинических случаев.

Очень часто специалисты сочетают лучевой и хирургический методы лечения, а при необходимости дополняют их заместительной гормональной терапией.

При использовании лучевого метода облучению подвергается вся опухоль. Для обработки применяется мегавольтное излучение, генерируемое линейным ускорителем или специализированным гамма-аппаратом. Облучение обычно проводят курсом 5 дней подряд.

Одним из современных способов лечения сегодня считается дренирование кистозных форм краниофарингиом посредством дренирования образования с введением антибиотического препарата в ее полость. Чаще всего для введения используется Блеоцин, который разрушающе воздействует на опухолевые ткани.

При небольших образованиях часто применяется система Гамма-нож, исключающая развитие нейроэндокринных послеоперационных осложнений.

Степень послеоперационных функциональных нарушений обуславливается объемом проведенного хирургического вмешательства. Если опухоль была удалена лишь частично, а лучевой терапии не проводилось, то образование начинает активно расти и вскоре достигает первоначальных размеров.

После радикального удаления краниофарингиомы случаи местного рецидивирования практически исключены, хотя риск осложнений сохраняется.

craniopharyngioma_1

Обычно оперативное и лучевое лечение дополняется гормонзаместительной терапией с применением препаратов гонадотропного и прочих гормонов в зависимости от вида сниженной гипофизарной функции. При отсутствии эффекта гонадотропными препаратами назначается инъекционный прием андрогенов.

Классификация

На основании опыта лечения 437 больных врачи из университета Сычуаня предложили топографоанатомическую классификацию краниофарингиом.

  • Тип I — располагающиеся спереди ножки гипофиза
    • подтип A — расположенные под диафрагмой турецкого седла (англ.)русск.
    • подтип B — расположенные над диафрагмой турецкого седла спереди от перекрёста зрительных нервов
    • подтип С — расположенные над диафрагмой турецкого седла между перекрёстом зрительных нервов и ножкой гипофиза (англ.)русск.
  • Тип II — располагающиеся непосредственно над ножкой гипофиза (обычно сдавливают полость III желудочка головного мозга)
  • Тип III — располагающиеся сзади от ножки гипофиза
    • подтип A — расположенные под диафрагмой турецкого седла
    • подтип B — расположенные над диафрагмой турецкого седла. Достигают передней трети варолиевого моста
    • подтип С — расположенные над диафрагмой турецкого седла. Достигают мостомозжечкового угла
  • Тип IV — расположенные около ножки гипофиза (обычно в области базальных ганглиев)
  • Тип V — эктопически расположенные краниофарингиомы (в полости III, IV желудочков головного мозга, в области придаточных пазух носа)

Классификация имеет непосредственное прикладное значение. В зависимости от типа и подтипа краниофарингиомы рекомендуется проводить тот или иной хирургический доступ.

Клиника

Наиболее ранними симптомами являются зрительные нарушения и головная боль, которые вызваны давлением новообразования на хиазму зрительных нервов и повышением внутричерепного давления. Внутричерепная гипертензия возникает вследствие нарушения оттока ликвора из сдавленного опухолью III желудочка. В зависимости от расположения опухоли по отношению к хиазме, то есть снизу, сверху или сбоку, возникают различные варианты сужения полей зрения. Чаще всего заболевание дебютируют с нижней или верхней квадрантной гемианопсии. Значительно реже наблюдается слепота на один глаз вследствие полного поражения одного зрительного тракта и внутренней половины другого.

При интраселлярных краниофарингиомах боль сосредоточена в височных областях и во лбу над переносьем. Боль усиливается при перкуссии этих областей. При супра- и интрасупраселлярных краниофарингиомах, которые вызывают повышение внутричерепного давления, головная боль имеет общий характер.

К частым симптомам краниофарингиом относится адипозогенитальный синдром, особенно у подростков. Реже встречается синдром Фрёлиха. Его развитие связывают с поражением серого бугра. Вместе с похудением развивается синдром гипогенитализма: нарушения менструального периода, недоразвитие вторичных половых признаков, инфантилизм, а также значительная задержка роста.

Достаточно часто возникает несахарный диабет. Суточное количество мочи может достигать 10 л и более. Заболевание может носить преходящий характер и иногда является первым проявлением заболевания.

При супраселлярной локализации краниофарингиом, особенно при их прорастании в III желудочек, часто наблюдаются расстройства сна.

При супраселлярных краниофарингиомах также отмечается оглушение, обусловленное гидроцефально-гипертензионным синдромом. Могут наблюдаться психотические состояния: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием и т. п.

При краниофарингиомах сравнительно часто наблюдаются симптомы поражения черепных нервов. При росте опухоли в направлении лобных долей наблюдаются расстройства обоняния, а в параселлярном направлении — нарушение функции глазодвигательных нервов, реже одно- или двусторонний парез отводящего нерва, невралгии первой и второй ветвей тройничного нерва. Таким образом, поражение того или иного черепного нерва позволяет судить о направлении роста новообразования.

Нарушение двигательных функций встречается редко. Они могут наблюдаться при росте опухоли кзади в интерпедункулярное пространство и сдавлении ножек мозга (англ.)русск.. В четверти случаев у больных отмечаются эпилептические припадки.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лучевая терапия