Лучевая терапия при нейрофиброматозе

Удаление нейрофибром

Нейрофибромы (НФ) — доброкачественные мягкие розовые нейромезенхимальные опухоли; могут быть единичными или множественными. Единичные опухоли не связаны с системными нарушениями. Множественные нейрофибромы ассоцируются с нейрофиброматозом I или II типа, заболеванием С системными проявлениями, среди которых могут быть и злокачественные опухоли.

— Частота: встречается часто.

— Возраст: молодые люди.

— Раса: значения не имеет.

— Пол: значения не имеет.

— Предрасполагающие факторы: множественные нейрофибромы наблюдаются в связи с нейрофиброматозом I и II типов. Предрасполагающие факторы при солитарных НФ отсутствуют.

Патогенез для солитарных нейрофибром (НФ) неизвестен.

Морфология. Нейрофибромы (НФ) представляют собой хорошо ограниченные, не инкапсулированные скопления мелких нервных волокон и свободно расположенных веретеновидных клеток с волнистыми (как будто рифлеными) ядрами, лежащие в эозинофильном матриксе в дерме. Часто обнаруживаются тучные клетки. Митозы отсутствуют.

Лучевая терапия при нейрофиброматозе

Клиника нейрофибром. Мягкие, дряблые узлы на ножке, цветом от розового до коричневого. Характерным признаком является способность узла погружаться вглубь кожи при надавливании. Размеры варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Дифференциальная диагностика нейрофибром. Дермальный невус, врожденный невус, дерматофиброма, нейрома, фиброма.

Одиночные нейрофибромы (НФ) не требуют обследования. При нетипичной клинике нейрофибром (НФ) показана биопсия. При множественных нейрофибром (НФ) необходимы консультации невролога, офтальмолога и ортопеда — для диагностики нейрофиброматоза I или II типов. Кроме того, показан полный осмотр кожи пациента и его ближайших родственников.

Нейрофибромы имеют тенденцию к медленному и безболезненному росту.

• Количество и локализация узлов.

• Сведения о подобных опухолях в семье.

• Сведения о нарушениях со стороны ЦНС.

Лечение нейрфибром

Медицинские показания для лечения нейрофибром отсутствуют, если они безболезненны и не обезображивают внешность. Однако многие пациенты требуют лечения в косметических целях. Хотя существует много методов лечения, хирургическое иссечение — самый распространенный и эффективный способ удаления НФ.

• Хирургическое иссечение нейрофибром.

Лучевая терапия при нейрофиброматозе

— Эллиптическая эксцизия — эффективный недорогой способ, особенно подходящий для лечения небольшого количества НФ. Как и после любой хирургической операции, на месте эксцизии остается рубец.

— Для удаления нейрофибром (НФ) на лице можно применять СО2-лазер.

— Отмечают края нейрофибром (НФ). Проводят местную анестезию.

— По отмеченному краю опухоли проводят обработку сфокусированным непрерывным пучком света мощностьюВт.

— Повторяют обработку до тех пор, пока не будет достигнута желаемая глубина.

— Разрушения ткани и остановки кровотечения можно добиться, используя те же параметры прибора, приподняв излучатель над раной с тем, чтобы расфокусировать пучок. Закрытие раны проводят стандартным способом.

— Для удаления опухоли и получения плоской поверхности можно использовать режим испарения

Лучевая терапия при нейрофиброматозе

— Проводят местную анестезию.

— Проводят обработку расфокусированным пучком света мощностью 3-6 Вт до достижения уровня окружающей нормальной кожи.

— Может потребоваться ручное удаление остаточной дермальной части опухоли, когда она станет видна. Обугленный детрит нужно удалять влажной марлей после каждого пасса и полностью высушивать поверхность перед следующим пассом. При множественных нейрофибром (НФ) могут потребоваться повторные сеансы лечения.

— После процедуры могут возникнуть побочные эффекты: поствоспалительная гиперпигментания, атрофические или гипертрофические рубцы. Возможно также неполное удаление опухоли. Нужно помнить о необходимости проведении пробной обработки на ограниченном участке кожи.

• Врач должен информировать пациента, что после любой хирургической или лазерной операции остается шрам.

Лучевая терапия при нейрофиброматозе

• После удаления нейрофибром (НФ) аблативными лазерами может возникнуть поствоспалительная гиперпигментация и/или рубцы. Часты рецидивы.

• После эксцизии углекислотным лазером способность краев раны к натяжению может быть сниженной по сравнению с обычной эксцизией, так как имеет место лазерное термическое повреждение краев раны. Для заживления раны требуется еще неделя перед тем, как можно будет снять швы.

• Испарение опухоли углекислотным лазером лучше проводить только при НФ лица, так как в других областях тела при этом существует повышенный риск образования рубцов.

Опухоль доброкачественного характера, что представляет собой довольно мягкое нейромезенхимальное образование розового цвета, именуется нейрофибромой и может образовываться у пациента, как в единичной, так и во множественной форме. Установлено, что единичные образования не имеют связи с нарушениями системного характера.

Если опухоль небольшая, не глубоко расположена, то прибегают к неинвазивному вмешательству – радиохирургии. В некоторых случаях может потребоваться открытая операция – иссечение опухоли.

Благодаря развитию эндоскопических методов лечения, проведение открытых операций – редкость в наши дни. Чаще всего удаление нейрофибромы происходит с помощью малоинвазивной микрохирургии. Метод хорошо переносится, не оставляет разрезов, практически не имеет осложнений и не требует длительного реабилитационного периода.

Еще один вид вмешательства – стереотаксическая лучевая терапия, которая применяется при глубоком расположении опухолей или при локализации в труднодоступных местах. Суть метода в том, чтобы облучить нейрофиброму, уменьшая ее размеры.

Необходимо отметить, что на сегодняшний день не существует эффективной консервативной терапии. Медикаментозное лечение направлено на терапию симптоматики заболевания, если она существует. Так при центральной локализации могут возникать гидроцефалия, эпилепсия, снижение слуха, головокружение. Именно с этими симптомами и борются назначением лекарственных средств. Сама опухоль удаляется только хирургическим путем.

Лучевая терапия при нейрофиброматозе

Если удаление нейрофибромы не показано, то пациент, согласно международным рекомендациям, каждые 2 года должен посещать специалиста. Необходимо контролировать давление и обращать внимание на зрение.

Пациентов с нейрофибромами должен регулярно осматривать нейрохирург. Нейровизуализация с помощью МРТ показана в случае присоединения клинической симптоматики: головных болей, нарушения концентрации, задержки развития. Так же необходимо регулярно проводить аудиометрию.

Нейрофибромы могут встретиться в практике невролога, офтальмолога, оториноларинголога, хирурга, ортопеда, нейрохирурга, онколога, пластического хирурга, дерматолога. Поэтому все врачи данных специализаций должны иметь настороженность в плане возможности диагностики указанной опухоли.

Почему Вам стоит прийти именно к нам?

Любой, кто страдает нейрофиброматозом, заслуживает сожаления. Это заболевание накладывает страшный отпечаток на жизнь больного и, прежде всего, на её моральную сторону, так как его неприятные проявления часто видны всем окружающим. Кибернож, как радиохирургический вариант лечения, даёт больному прекрасную возможность не только надёжно избавиться от патологии, но и избежать множественных операций.

Нейрофиброматоз (neurofibromatosis) является заболеванием, суть которого состоит в негативном воздействии на рост и развитие клеток нервных тканей. Болезнь является причиной возникновения и роста опухолей на поверхности нервов ( нейрофиброма ), которые обнаруживаются на или под кожей по всему телу. Данные опухоли, как правило, доброкачественны, а это значит, что они не являются опасными. Тем не менее, в некоторых случаях они могут повредить тело больного.

Существует бесчисленное множество симптомов нейрофиброматоза, которые существенно отличаются. Характерной чертой каждого из них является то, что они проявляются с большей силой с течением времени. У некоторых пациентов встречаются симптомы, которые слабо заметны или не заметны вообще. У других пациентов нейрофиброматоз вызывает существенное поражение тканей.

Лучевая терапия стала безопасней

Нейрофиброматоз может стать причиной аномальных изменений кожи, деформации костей и прочих проблем. Заболевание может вызывать отклонения в развитии. Для пациентов с нейрофиброматозом характерен более высокий уровень проблем с обучаемостью.

Положитесь на опыт и аккуратность врачей сети клиник «Здоровье» в диагностике и лечении нейрофибромы.

Нейрофиброма проявляется в виде светло-коричневых пятен на коже и может принести множество проблем своему владельцу, вплоть до перерождения в рак кожи.

Это генное заболевание, поэтому его нельзя вылечить полностью, только бороться с симптомами.

Лечащие врачи

Нейрофибромы — доброкачественные новообразования, которые локализуются на периферических нервах, в частности, на слуховом нерве. По мере разрастания, разрушают оболочку нерва и прорастают в него.

Лучевая терапия при нейрофиброматозе

Нейрофиброматоз — генетический передающееся заболевание, известно 6 типов. У меня лечилась пациентка с Нейрофиброматозом тип 1, местоположение гена при этом заболевании известна — в коротком плече хромосомы 17qll.2.

Внешне нейрофиброматоз 1 –го типа проявляется появлением в разных частях кожи светло-коричневых пигментных пятен и веснушек, особенно симптоматично их нахождение в подмышках, подколенных ямках, в паху и на других частях тела где есть складки.

Диагностика нейрофибромы

Как нами уже отмечено, преимущественно заболевание возникает в детском возрасте. Его клиническая картина в целом характеризуется проявлениями в виде нейрофибром и пигментации кожи.

Самый ранний признак заболевания  заключается в появлении множественных мелких овальных пигментных пятен. У них гладкая поверхность, цвет – желтовато-коричневый (иначе можно определить как «кофе с молоком»). Расположение пятен преимущественно сосредоточено в области туловища, паховых складок и подмышечных впадин. Возрастные изменения сказываются на увеличении количества пятен и их размеров.

Второй характерный симптом заключается в образовании нейрофибром, которые могут быть подкожными или/и кожными. Данные образования имеют вид грыжеподобных выпячиваний, диаметр которых может составлять порядка нескольких сантиметров. Кроме того, они безболезненны по своей сути. Пальпация опухолеподобных новообразований характеризуется проваливанием пальца «в пустоту».

В некоторых случаях формируется диффузный нейрофиброматоз, которому свойственно избыточное разрастание подкожной клетчатки и соединительной кожной ткани наряду с образованием опухолей гигантских размеров. Вдоль хода нервных стволов также встречаются и плексиформные нейрофибромы (то есть, нейрофибромы, сосредоточенные вдоль черепно-мозговых нервов, нервов конечностей и шеи).

Субъективными ощущениями выступают зуд, парестезии (ощущение онемения, «мурашек», покалывания без предшествующего воздействия раздражителя в конкретной области), боли.

На сегодняшний день нейрофиброматоз, симптомы которого располагают собственной спецификой, как диагноз устанавливается при наличии двух или нескольких следующих составляющих:

  • Появление пятен характерного цвета «кофе с молоком» в количестве от 6 и более штук при их диаметре свыше 5мм для пубертатного возраста и свыше 15мм – для постпубертатного возраста;
  • Появление нейрофибром в количестве двух и более штук любого их типа либо же появление одной плексиформной нейрофибромы;
  • Появление мелких пигментных пятен, имеющих сходство с веснушками в области паховых и подмышечных складок;
  • Формирование глиомы зрительного нерва (медленно образующейся первичной опухоли доброкачественного характера, которая развивается в стволе зрительного нерва);
  • Появление двух и большего количества узелков Лита (пигментированных гамартром радужки);
  • Дисплазия в крыле клиновидного участка черепной кости либо истончение в области кортикального слоя костей трубчатого типа при наличии (либо без него) псевдоартроза;
  • Наличие диагноза нейрофиброматоз среди родственников, представляющих первую степень родства.

Множество опухолевидных образований может отмечаться в области полости рта и спинномозговых корешков, а также с внутренней стороны черепа, что выявляется за счет соответствующей симптоматики. Нередко данное заболевание протекает в сочетании с патологиями, образованными в опорно-двигательном аппарате, а также с патологиями сердечно-сосудистой, эндокринной и нервной систем.

Основные кожные симптомы заболевания I типа проявляются в виде пигментных пятен и нейрофибром. Самым ранним симптомом являются пигментные пятна указанного цвета «кофе с молоком» врожденного или приобретенного характера (образуемые в скором времени после рождения). В подмышечных впадинах, а также в паховых складках в основном сосредотачиваются образования в виде пигментных пятен по типу веснушек.

В отношении указанных нами ранее плексиформных нейрофибром, то они являются опухолевидными диффузными разрастаниями вдоль хода нервных стволов. Преимущественно характер их образования является врожденным. Поверхность такого типа образований может быть в виде дольчатых массивных опухолей, которые при этом могут мешковидно свисать.

При пальпации определяются извилистого типа нервные стволы, подвергшиеся утолщению. В качестве указателя на наличие нейрофибромы этого типа могут выступать пигментные пятна значительных размеров, покрытые волосяным покровом, в особенности те из них, которые пересекают собой срединную линию тела.

II тип нейрофиброматоза (центральный) возникает по причине отсутствия шваннома (первичного продукта, образуемого геном). Предположительно, что именно он сопутствует торможению опухолевого роста, что происходит на клеточно-мембранном уровне. В этом случае проявления минимальны (пигментные образования отмечаются порядка у 42% из общего числа больных, в то время как нейрофибромы образуются у 19% из них).

Нейрофиброматоз II типа ставится как диагноз в случае наличия таких его подтверждающих критериев, как:

  • двусторонняя невринома в области слухового нерва (подтвержденная рентгенологически);
  • наличие у родственников первостепенного родства диагноза двусторонней невриномы слухового нерва;
  • односторонняя невринома слухового нерва;
  • наличие нейрофибромы плексиформной или двух других типов опухолей: менингиома, нейрофиброма, глиома (вне зависимости от их месторасположения);
  • наличие любой опухоли спинномозгового или внутричерепного типа.

III тип заболевания (смешанный) предполагает наличие опухолей быстро прогрессирующего характера в ЦНС, при этом начало их развития приходится на период 20-30 лет. В качестве диагностического критерия заболевания в этом случае выступает наличие в области ладоней нейрофибром. Именно за счет их наличия здесь появляется возможность дифференцирования заболевания, отличного от II его типа.

Лучевая терапия при нейрофиброматозе

Вариантный, IV тип заболевания отличается от центрального (II) типа наличием более значительного количества кожных нейрофибром. Дополнительно в этом случае появляется серьезный риск развития таких образований как глиома зрительного нерва, менингиома  и нейролеммы.

Нейрофиброматоз V типа является сегментарным, поражение при нем одностороннее в виде пигментных пятен или/и нейрофибром, также поражение может затрагивать какой-либо кожный сегмент или же его часть. Данный тип по общей клинической картине имеет сходство с гемигипертрофией. Для VI типа свойственным является отсутствие нейрофибром, обнаруживается лишь пигментация в виде пятен. VII тип заболевания характеризуется поздним собственным началом, при этом нейрофибромы проявляются после достижения возраста 20 лет.

Среди общих симптомов возможными проявлениями выступают боли или, наоборот, анестезия (отсутствие чувствительности), парестезия и кожный зуд. В некоторых случаях возможны парезы (неполный паралич, ограничение в произвольных и непроизвольных движениях конкретной группы мышц). Поражение подлежащих костей в той области, где находится плексиформная нейрофиброма, может спровоцировать асимметричность конечностей или лица.

Обычно нейрофибромы никак не проявляются, однако, если они располагаются в местах, где они могут сдавливать периферические нервы, к примеру, в межпозвоночном отверстии, где проходят нервные корешки. При такой локализации нейрофиброма может проявляться в виде радикулопатий или нейропатий.

Проявления нейрофибром в целом зависит как от размера опухоли, так и ее локализации. Для нейрофибром характерен медленный рост и безболезненность. Почти в 80% случаев нейрофибром у пациентов на коже могут отмечаться пятна цвета кофе с молоком. Почти у всех пациентов с нейрофибромами в области подмышек обнаруживаются пятна наподобие веснушек.

Благодаря подкожной локализации нейрофибромы легко определяются при пальпации и при УЗИ. При этом опухоли ощущаются под кожей в виде множественных эластичных и безболезненных узлов. При глубоком расположении нейрофибромы проводится обычно компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также УЗИ.

Нейрофиброма представляет собой опухоль нерва, в состав которой входит целый комплекс клеточных элементов, включая тучные, шванновские клетки, фибробласты. Нейрофиброматоз (НФ) называют болезнью Реклингхаузена по имени впервые описавшего ее врача в конце 19 века. Являясь самым частым наследственным заболеванием, в общей популяции нейрофиброматоз относительно редок. Первый тип НФ диагностируется у одного новорожденного из, второй тип – более редкий – в одном случае надетей.

Заболевание несколько чаще выявляется у мужчин, а первые его признаки становятся заметны в детском и подростковом возрасте. Учитывая генетический характер патологии, проявления опухолевого поражения возникают уже в детстве или даже видны при рождении, хотя во многих случаях скрытая симптоматика не позволяет поставить диагноз на ранней стадии.

пример поражения нерва опухолью

Нейрофиброматоз относят к числу наиболее загадочных опухолей. Возможности цитогенетического метода исследования позволили установить наличие мутации в конкретном гене, но до сих пор неясно, почему при этом развивается опухоль, каковы механизмы и провокаторы заболевания. Еще более важным и нерешенным вопросом остается лечение, которое сегодня позволяет лишь уменьшить симптомы патологии и немного сдержать ее прогрессирование.

Причины болезни Реклингхаузена точно неизвестны, но основным патогенетическим звеном считают генетический дефект, обнаруженный в 17 хромосоме при первом типе НФ и в 22 – при втором. Патология наследуется аутосомно-доминантным путем, это значит, что любой обладатель гена будет больным, бессимптомное носительство невозможно.

Симптоматика болезни Реклингхаузена

Нейрофиброматоз Реклингхаузена проявляется у детей и имеет следующие симптомы:

  1. Участки кожи характера белого кофе. Светло-коричневые пятна на коже – безболезненные. Пятна в детском возрасте вырастают до 5 мм, в подростковом – увеличиваются в размере до 15 мм.
  2. Веснушки при этом типе возникают в необычных местах, например, в складках кожи.
  3. Доброкачественные опухоли кожи – нейрофибромы. Это – доброкачественные опухоли, растущие под кожей. В детстве – маленькие, с увеличением возраста, как правило, становятся больше. Количество нейрофибром варьируется у каждого человека, у некоторых эти опухоли охватывают всё тело. Некоторые из них вызывают постоянный зуд, изменения формы или нарушение функции конечностей.
  4. Глиома зрительного нерва. Глиома – это доброкачественная опухоль зрительного нерва, вызывающая нарушение зрения, у детей вызывает изменение восприятия цвета.
  5. Узелки Лиша. Представляют собой коричневые пятна на радужной оболочке глаза.
  6. Высокое кровяное давление.
  7. Злокачественные новообразования оболочки периферических нервов. Каждый нерв имеет свою оболочку. Подозрение на злокачественность присутствует, если нейрофиброма вдруг набухает, становится болезненной, появляется слабость, изменения настроения, покалывание в конечностях.

Первые проявления этого типа нарушения обычно происходят после 20-летнего возраста, у детей младшего возраста заболевание, как правило, не вызывает никаких симптомов.

Среди характерной симптоматики отмечают такие нарушения:

  • потеря слуха, гудение и покалывание в ушах;
  • проблемы с поддержанием равновесия;
  • часто присутствует головокружение и рвота;
  • рост опухолей в ушной области, которые повреждают слух и равновесие нервов, передающих сигналы в мозг.

У некоторых людей опухоли растут непосредственно в головном мозге, но не всегда проявляются; речь идёт о доброкачественных новообразованиях. Проблема возникает, когда опухоль вырастает до больших размеров и угнетает окружающие ткани мозга. Это может проявиться головной болью, головокружением, рвотой.

Также могут развиваться опухоли спинного мозга, которые могут вызывать:

  • боли в спине;
  • мышечную слабость;
  • покалывание в конечностях, онемение.

Лучевая терапия при нейрофиброматозе

Доброкачественные опухоли при НФ2 выглядят, как приподнятое кожное покрытие с диаметром около 2 см.

Симптомы нейрофиброматоза других типов:

  • заболевание 3 типа характеризуется возникновением ряда нейрофибром кожи, которые могут привести к глиоме зрительного нерва, нейролеммоме и менингиоме;
  • 4 тип заболевания является сегментарным, и поражает только одну определённую область кожи;
  • нейрофиброматоз 5 типа характеризуется отсутствием нейрофибром и проявляется наличием лишь тёмных пятен;
  • 6 тип заболевания характерен появлением (как и в случае нейрофиброматоза 2 типа) после 20-летнего возраста. Возникают нейрофимы; недуг наиболее часто является приобретенным.

Особенно, это касается подростков, которые очень щепетильно относятся к своей внешности, проявления болезни вызывают чувство стыда и приводят к депрессии и тревоге.

Кроме того, осложнения могут быть более серьёзными: опухолевая ткань начинает расти очень быстро, и её клетки распространяются на другие части тела (метастазирование).

признак патологии у детей — пигментные пятна

Симптомы заболевания появляются не сразу, а последовательно в разные возрастные периоды, поэтому заподозрить НФ у маленьких детей бывает проблематично. Единственным признаком патологии на первых годах жизни могут быть пигментные пятна, в то время как другие симптомы появляются позже, между 5 и 15 годами.

Провоцировать НФ могут внешние неблагоприятные факторы и стрессовые условия, такие как:

  • Подростковый возраст и гормональная перестройка, связанная с ним;
  • Беременность и роды;
  • Травмы;
  • Острые инфекции и патология внутренних органов.

Прогрессирование заболевания может быть вызвано также медицинскими манипуляциями – массаж, физиотерапевтические процедуры, удаление мелких нейрофибром с косметической целью. Сейчас принято широко назначать массаж малышам первого года жизни, ссылаясь возможную патологию опорно-двигательного аппарата, но именно в этот период сложнее всего диагностировать НФ, признаки которого могут отсутствовать, поэтому врачи, имеющие дело с маленькими детьми, должны учитывать такую вероятность и хотя бы выяснять у родителей, нет ли неблагоприятной наследственности в отношении болезни Реклингхаузена.

Диагностика рака в Израиле - самая высокая точность процедур

Течение НФ очень отличается у разных больных. Невозможно спрогнозировать точно, в каком возрасте и какие именно проявления его появятся. Чем обусловлены большие различия в клинике заболевания, до сих пор неясно.

Пигментные пятна – один из наиболее характерных и ранних симптомов нейрофиброматоза. Они располагаются на коже туловища, шее, реже – на лице, руках и ногах. Диаметр их превышает полтора сантиметра, поэтому увидеть их у новорожденного не составляет большого труда. Цвет пятен он светло-желтого до кофейного, хотя они могут быть и сине-фиолетового оттенка.

Периферические опухоли нервов обнаруживаются под кожей в области туловища, шеи, на голове и конечностях, множественны, количество их иногда не поддается подсчету. Эти невриномы составляют значительный косметический дефект, обезображивая поверхность тела и лицо. Часто даже при наличии внутренних поражений или мозга именно косметический дефект становится основной жалобой пациента.

Периферическая невринома состоит из шванновских, тучных клеток, лимфоцитов и соединительнотканного компонента, она плотная, чаще безболезненна и легко смещаема при ощупывании. Возможны болезненность и зуд в месте роста неоплазии. Размер ее в среднем около двух сантиметров, но встречаются крупные нейрофибромы до нескольких килограмм весом. Кожа, покрывающая нейрофиброму, бывает пигментирована.

Нейрофибромы могут сдавливать нервные стволы и сосуды, приводя к боли и нарушению лимфооттока. Пациенты отмечают увеличение размеров конечности, языка, участка лица, другой части тела, что связано с застоем лимфы. Сдавление органов средостения приводит к одышке, затруднению дыхания, аритмиям, сердечной недостаточности.

Плексиформная нейрофиброма может быть диффузной, располагаться на широком основании или свисать над поверхностью кожи, обычно она мягкой консистенции, образуется под кожей или во внутренних органах. Эти опухоли могут вызвать избыточное разрастание кожи и клетчатки, образуя крупные свисающие узлы, покрытые пигментированной сморщенной кожей.

узелок Лиша (беловатое пятно на радужке глаза)

Нейрофиброматоз I типа может сопровождаться аномалиями скелета – искривление позвоночника и нарушение формирования позвонков, асимметричный череп. Характерным признаком этого типа заболевания является узелок Лиша – беловатое пятно на радужной оболочке глаза, которое имеется более чем у 90% больных.

Лучевая терапия при нейрофиброматозе

Поражение ЦНС сопровождается опухолями нервной ткани (глиомы, менингиомы), которые сдавливают ее, спинномозговые корешки, черепные нервы. Больные с такими изменениями жалуются на головную боль, лабильность настроения, а невролог обнаруживает нарушение чувствительности сферы, расстройства координации, речи. Невриномы зрительного или слухового нерва опасны нарушением зрения, глаукомой, глухотой.

глиома зрительного нерва

У детей поражение головного мозга неминуемо ведет к задержке психического и интеллектуального развития. Маленькие пациенты чрезвычайно подвержены тяжелым депрессиям, которые очень плохо поддаются лечению. Крупные внутричерепные нейрофибромы способны провоцировать судорожный синдром.

Для постановки диагноза НФ врач оценивает кожные проявления, наличие периферических опухолевидных образований, выясняет семейный анамнез. Группой экспертов по нейрофиброматозу были выделены признаки, которые обязательно должны присутствовать у обследуемого для подтверждения нейрофиброматоза, а выявление минимум 2 из них позволяет достоверно судить о развитии болезни:

  • 5 и более пятен светло-кофейного цвета диаметром более 0,5 см до подросткового периода;
  • 6 и более пятен полтора сантиметра в размере после пубертата;
  • Минимум 2 узелка Лиша на радужке;
  • Множественные мелкие пигментные пятна в складках кожи;
  • Не менее 2 любых нейрофибром или 1 плексиформная;
  • Глиома зрительного нерва;
  • Изменения костной ткани – дисплазия крыла основной кости черепа, врожденное истончение кортикального слоя трубчатых костей;
  • Наличие среди близких родственников больных нейрофиброматозом.

Как диагностируется нейрофиброматоз?

Существует несколько способов диагностирования нейрофиброматоза. Вначале врач обсудит и изучит ваши симптомы на предмет наличия как минимум двух типичных признаков этого нарушения. Наличие опухолей, их размер и расположение играют важную роль. Затем врач может взять анализ крови и/или провести ряд генетических обследований, выявляющих генные мутации.

Диагностика и обследование на нейрофиброматоз

В обязательном порядке больной направляется на консультацию к ЛОР-врачу для исследования органа слуха, а к офтальмологу — для исключения поражения зрительных нервов. В ряде случаев в диагностике участвуют ортопед, невролог, нейрохирург.

Лучевая терапия при нейрофиброматозе

Вопрос лечения нейрофиброматоза по-прежнему остается открытым. До сих пор не разработаны действительно эффективные методы борьбы с опухолью, поэтому симптоматическая терапия – единственное, чем могут помочь врачи таким пациентам.

В отношении доброкачественных нейрофибром не эффективны противоопухолевые препараты, но они могут назначаться при злокачественной трансформации новообразований. Лучевая терапия не имеет смысла при множественном поражении, ведь доза облучения будет гигантской, а эффект – сомнителен. При одиночных злокачественных нейрофибромах облучение проводится.

Хирургическое лечение – основной способ борьбы с многими опухолями, но не в случае нейрофиброматоза. Во-первых, распространенный опухолевый процесс удалить не представляется возможным чисто технически, во-вторых – часто удаление нейрофибром провоцирует прогрессирование заболевания и появление новых опухолей. С другой стороны, косметический дефект заставляет хирурга идти на такое лечение.

При крупных плексиформных нейрофибромах, локализованных во внутренних органах, рядом с нервно-сосудистыми пучками и важными структурами организма хирургическое лечение направлено на устранение сдавления органов и проводится по жизненным показаниям. К примеру, при нейрофибромах средостения, которые нарушают процесс дыхания, вызывают аритмии, нарушения кровотока хирургическое лечение вполне оправдано.

Симптоматическая терапия – основной способ борьбы с нейрофиброматозом. Она позволяет сдерживать прогрессирование патологии, уменьшает болезненные проявления и зуд. Больным показаны анальгетики, противовоспалительные, антигистаминные препараты.

Российские ученые после многолетних наблюдений и исследований разработали схему патогенетического консервативного лечения нейрофиброматоза типа I, которая оказалась довольно эффективной. Она включает в себя препараты, действующие на обменные процессы и активность клеток, составляющих новообразование.

Для предотвращения дегрануляции тучных клеток и стабилизации их мембран назначается кетотифен короткими курсами на 2 месяца, в дозе до 4 мг в сутки. Параллельное применение антигистаминного средства фенкарол позволяет избежать некоторых побочных реакций кетотифена. Фенкарол показан в первые две недели от начала лечения.

Уменьшения пролиферации (размножения) клеток в месте роста нейрофибромы можно достигнуть путем применения препарата тигазон, который синтезирован на основе витамина А. В его отсутствие назначается аевит. Препараты ретиноидов имеют массу серьезных побочных эффектов, в числе которых – тератогенное действие, поэтому их применение в педиатрии, беременными женщинами должно быть ограничено или исключено полностью.

Лучевая терапия при нейрофиброматозе

С рассасывающей целью используется лидаза до 64 единиц с учетом возраста больного, ее вводят внутримышечно, через день, на курс назначается 30 уколов.

Указанные препараты рекомендуется применять комплексно либо в виде монотерапии, что зависит от возраста, пола, формы заболевания, а также конкретных симптомов. Очередной курс лечения проводится в обязательном порядке при появлении признаков прогрессирования нейрофиброматоза, а также перед ситуациями, которые могут спровоцировать рост опухоли – операция, роды. При крупных нейрофибромах, расположенных внутри организма, выраженной болезненности опухолей могут быть назначены повторные курсы через 2 месяца.

Результатом лечения по предложенной схеме стало уменьшение роста нейрофибром, замедление прогрессирования патологии. В ряде случаев врачи наблюдали сморщивание отдельных новообразований и даже их полное исчезновение, особенно, при начале терапии в раннюю стадию.

Описанная схема переносилась довольно хорошо многими больными, а изменения биохимических показателей крови и аллергические реакции были единичными, поэтому отечественные специалисты рекомендуют сочетание этих лекарств для широкого применения, ведь оно действительно помогает в борьбе с неизлечимой тяжелой болезнью.

Поиск эффективного лечения нейрофибромы продолжается. Ежегодно в развитых странах на решение этой проблемы выделяются огромные средства, а усилия ученых направлены на разработку этиотропного лечения. Известно, что причина – в генетических отклонениях, значит, методы генной инженерии могут помочь найти способ борьбы с НФ.

Наиболее подходящими средствами для лечения являются такие инструменты, как магнитно-резонансная томография (МРТ), применяющаяся для осмотра тканей тела и поиска опухолей, когда они ещё мало заметны. При раннем обнаружении опухоли на нервах глаз и ушей, повышается шанс успешного лечения.

Для установления точного диагноза, больному могут быть назначены и определенные исследования, а именно:

  • проведение генетических тестов, благодаря которым врач может максимально точно установить патологический участок хромосом;
  • консультация у офтальмолога, который будет проводить офтальмоскопию, фундусграфию, биомикроскопию, а также оптическую когерентную томографию.

В том случае, если существует наследственная предрасположенность к развитию нейрофиброматоза, необходимо будущим родителям пройти консультацию у генетика, для того, чтобы провести генетический скрининг.

Жизнь с нейрофиброматозом

Несмотря на то, что нейрофиброматоз не лечится, он редко влияет на продолжительность жизни. В то же время, его симптомы со временем усугубляются, и подавляющее большинство страдающих им людей нуждаются в постоянном уходе. Это позволяет контролировать и/или предотвращать сопутствующие нейрофиброматозу болезни и нарушения, а именно:

  • врожденный порок сердца
  • проблемы со зрением
  • проблемы с речью
  • нарушения обучаемости
  • внешние деформации
  • слабость мышц
  • головокружение.

Лучевая терапия при нейрофиброматозе

Социальные и психологические аспекты нейрофиброматоза могут быть весьма тяжелыми. Это заболевание существенно влияет на вашу способность работать и выполнять привычные бытовые задачи. Обязательно спросите врача обо всех доступных способах психологической помощи.

Связь с администрацией

Папилломы представляют собой полипы на тонкой ножке цвета нормальной кожи или коричневого цвета (от светло-коричневого до темно-коричневого)

Старая цена от 500 ₽ от 300 ₽ акция

метод лазеродеструкции плотных округлых ороговевших кожных узелков вирусной природы

Старая цена от₽ от 500 ₽ акция

Онлайн-отчет врачу о принятой таблетке – это реально!

Гнойные патологии кожи и жирового слоя клетчатки чаще (до 90% историй болезни) вызываются инфицированием стафилококком

Старая цена от₽ от₽ акция

раздел медицины, занимающийся изучением структуры и функции кожи в норме и при патологии, диагностикой, профилактикой и лечением заболеваний кожи

Старая цена₽₽ акция

Методы лечения

Притом, что сегодня уже существует несколько вариантов лечения нейрофибром самым простым и эффективным был и остается способ удаления нейрофибромных образований хирургическим иссечением. Это недорогая и доступная многим методика лечения хороша при малом количестве опухолей подлежащих удалению. Единственным ее минусом будет небольшой рубец, что останется на месте проведения хирургической манипуляции впрочем, как и после любой операции.

Лазерное удаление

Когда нейрофиброма имеет место в области лица, применяют углекислотный лазер. Иссекать опухоль на иных участках тела целесообразно в режиме ножа. Процесс проводят с применением местного анастезирования. Для этого края образования отмечаются, и по этой границе осуществляется обработка опухоли световым пучком, что сфокусирован над проблемной зоной и работает непрерывно.

• в виде гиперпигментации поствоспалительной;

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лучевая терапия