Лучевая терапия при рабдомиосаркоме

Рабдомиосаркома у детей: особенности заболевания

Опухоль мягких тканей может первоначально подозреваться детским педиатром или врачом неотложной помощи, когда ребенок рассматривается на предмет того, что первоначально считалось травмой мышц, которая не заживала. На физическом осмотре может быть ком, который считается ненормальным. Дальнейшее диагностическое обследование необходимо, чтобы определить, может ли это быть опухолям мягких тканей.

МРТ МРТ позволяет врачам лучше видеть всю степень опухоли. Врачам важно знать, проникает ли опухоль в другие ткани, так как рассматриваются планы лечения (например, хирургические варианты). МРТ также используется, чтобы определить, было ли какое-либо распространение опухоли к мозгу.
биопсия Биопсия необходима для определения точного типа опухоли. Важно, чтобы биопсия была проведена специалистом, имеющим опыт проведения соответствующих биопсий опухолей конечностей. Неправильная биопсия может ограничить хирургические возможности, а в некоторых случаях сделать ампутацию единственным хирургическим вариантом.
ПЭТ/КТ Этот метод исследования является еще одним, необходимым обследованием для постановки рака. ПЭТ/КТ показывает, метастазировал ли рак в брюшную полость, мозг или другие области тела.

Также важно знать, насколько агрессивна опухоль (степень опухоли), а также стадия рака (распространилась ли она на другие области тела). Поскольку рабдомиосаркома является такой агрессивной опухолью, ее всегда считают карциномой (т. е. раком) высокой степенью.

Рабдомиосаркома происходит из примитивных мезенхимальных клеток, которые являются предшественниками поперечно-полосатой мускулатуры. Ее диагностируют в мягких тканях по всему организму, но чаще всего встречаются поражения брюшной полости, головы, шеи, нижних конечностей.

Также у детей бывает рабдомиосаркома мочеполовой системы: матки, яичка, влагалища, мочевого пузыря. Особенности расположения опухоли объясняет большое разнообразие симптомов. Кроме того, оно значительно усложняет клиническую и инструментальную диагностику.

Этот вид саркомы мягких тканей крайне агрессивный и опасный, поэтому родители должны быть ознакомлены с ее причинами и симптомами.

Особенности опухоли:

  • растет в форме узла без четких границ;
  • микроскопически для нее характерен полиморфизм клеток;
  • пик заболеваемости приходится на 5-15 лет. Чуть реже болеют малыши от 1 года до 5. В 10% случаев рабдомиосаркому диагностируют у грудничков;
  • мальчики болеют немного чаще, чем девочки.

Посмотреть фото опухолей у детей можно на нашем сайте.

Стадирование рабдомиосаркомы происходит по системе TNM:

  1. К 1 стадии относятся опухоли Т1, которые ограничены органом или тканью и не выходят за их пределы. Ее размер может быть менее 5 см (Т1а) или больше 5 см (Т1б). Региональных и отдаленных метастазов нет (N0, М0).
  2. 2 стадия рабдомиосаркомы – это опухоль, которая распространилась на соседние органы или ткани (Т2). Она может быть до 5 см (Т2а) или больше 5 см (Т2б). N0 и М0.
  3. Рабдомиосаркома 3 стадии у ребенка отличается наличием метастазов в региональных лимфатических узлах (N1). Показатель Т может быть любой.
  4. 4 стадия рабдомиосаркомы самая опасная, так как она характеризуется метастазированием в отдаленные органы.Стадия болезни определяется на основании инструментального исследования и биопсии.

Лучевая терапия при рабдомиосаркоме

При диагностике рабдомиосаркомы у детей врач проводит внешний осмотр и пальпацию новообразования, а также прилегающих лимфатических узлов. Таким образом, устанавливают локализацию, примерный размер опухоли, ее метастазы, консистенцию и степень болезненности.

Необходимые лабораторные исследования:

  • общий анализ крови (развернутый). Часто при онкологии наблюдается анемия и лейкоцитоз;
  • общий анализ мочи (в профилактических целях);
  • биохимический анализ крови.

В стационарном режиме еще делают коагулограмму, определяют группу крови и резус-фактор, а также подсчитывают суточную мочу.

Инструментальные исследования при опухолях мягких тканей у детей:

  1. Магнитно-резонансная томография. Этот метод дает возможность уточнить размер, локализацию и распространенность опухоли. Также, что немало важно, МРТ показывает связь новообразования с нервами и сосудами, ближайшими органами и костьми. Кроме того, исследуют региональные лимфатические узлы. Чтобы детально изучить рабдомиосарокму во время МРТ важно подавить сигнал от жировой ткани. Введение контраста позволяет еще больше увеличить точность сканирования, выявить участки некроза и отделить отек от опухолевой массы. МРТ является предпочтительной при параспинальных опухолях, а также в случае поражения спинного и головного мозга.
  2. КТ. Больным обязательно делают КТ органов грудной клетки, ввиду высокого риска легочных метастазов. Также данный метод более эффективный для диагностики костных опухолей и метастазов в лимфатических узлах. При поражении нижних конечностей обязательно обследуют тазовые лимфатические узлы.
  3. Сцинтиграфия. Этот способ позволяет обнаружить метастазы в любой кости скелета.
  4. УЗИ. Используют УЗИ при паратестикулярных рабдомиосаркомах. Сканируют мошонку, брюшную полость, органы малого таза.
  5. ПЭТ-КТ. Очень точная методика, которая позволяет оценить распространенность онкопроцесса, а также предварительно назвать стадию болезни. С помощью ПЭТ-КТ определяются мельчайшие метастазы в самых разных уголках организма. Ее могут использовать после проведения лечения для оценки его эффективности.

В зависимости от локализации новообразования могут назначить урографию (исследование мочевыводящих путей), цистографию (исследование мочевого пузыря). Девочкам показано пальцевое обследование влагалища.

После инструментального обследования проводят биопсию, а затем цитологическое и гистологическое исследование. Эти виды диагностики рабдомиосаркомы покажут вид опухоли и степень ее злокачественности. Без данных сведений лечение не начинают.

Также на этом этапе применяют цитогенетический метод, который выявляет генетические отклонения в клетках новообразования.

Лучевая терапия при рабдомиосаркоме

При параменингиальной локализации есть вероятность поражения спинного мозга, поэтому проводят спинномозговую пункцию. При подозрении на костномозговые метастазы берут биопсию костного мозга.

Малышам, у которых не закрыт родничок, назначают сонографию черепа. По показаниям проводят: ЭЭГ, Эхо-КГ, измерению функции легких, бактериологические исследования (при подозрении на сопутствующую инфекцию), аудиограмму, анализ крови на чувствительность к антибиотикам.

Лечение саркомы мышц должно быть комбинированным. Применяют хирургические методы, химиотерапию и облучение. Лечение рабдомиосаркомы у детей подбирается исходя из размера, вида, локализации и стадии опухоли. Также учитывается возраст пациента. Неблагоприятным возрастом считается 10 лет и больше.

При небольших новообразованиях до 5 см, которые можно прооперировать, проводят 4 курса химиотерапии Винкристином и Актиномицином D, после чего удаляют узел полностью. Операция при рабдомиосаркоме подразумевает широкое иссечение опухоли вместе с псевдокапсулой, отступая от видимого края на 4 см минимум. Такой подход оправдан при поверхностных образованиях с низкой степенью злокачественности.

При высокозлокачественных, глубоко расположенных рабдомиосаркомах прибегают к радикальным резекциям: удаляют опухоль и окружающие здоровые ткани, включая фасцию и мышцы. Если в процесс вовлечены нервы, сосуды, кости, то их тоже резектируют. Далее проводят реконструктивные операции.

Детям старше 10 лет, с размером образования более 5 см или тем, у кого неблагоприятная локализация опухоли, назначают химиотерапию по схеме IVA: Ифосфамид, Винкристин, Актиномицин D. Всего 9 курсов. Затем проводят удаление рабдомиосаркомы. Если по результатам операции была подтверждена низкая ее радикальность (то есть осталась часть опухоли), то выполняют повторные резекции и дополняют лечение лучевой терапией (ее могут не назначить детям до 3 лет, так как есть высокий риск отклонений в развитии).

К неблагоприятной локализации относятся рабдомиосаркомы, расположенные близко к мозгу, а также поражения мочеполовой системы.

Лечение рабдомиосаркомы у детей с неблагоприятным размером и локализацией опухоли или с поражением региональных лимфатических узлов (при любом размере и локализации), включает химиотерапию по схеме IVA и послеоперационную лучевую терапию с суммарной очаговой дозой от 36 до 50 Гр.

Лучевая терапия при рабдомиосаркоме

Если во время химиотерапии при рабдомиосаркоме наблюдается прогрессирование болезни, то нужно отложить прием препаратов и приступать к хирургии. В основном, при данной болезни осуществляют циторедуктивные резекции, но в запущенных случаях требуется калечащая операция.

При альвеолярной рабдомиосаркоме с метастазами в лимфатические узлы, но без отдаленных метастазов, проводится химиотерапия в режиме VAIA III: чередуются циклы IVAd (Ифосфамид, Винкристин и Адриамицин) и IVA (Ифосфамид, Винкристин, Актиномицин D). После первых 3 курсов пациента обследуют, чтобы определить эффективность лечения.

Неоперабельные больные получают паллиативную химиотерапию (возможно – вместе с лучевой терапией). Если после нескольких курсов ХТ наблюдается регресс объема опухоли более 50%, то можно провести хирургическое удаление. Потом его дополняют химией и ЛТ.

Симптоматическая терапия включает:

  • обезболивание;
  • жаропонижающие средства;
  • заместительную терапию.

Также при рабдомиосаркоме у ребенка могут возникнуть инфекционные осложнения, которые потребуют дополнительного лечения антибиотиками.

Дополнительные виды лечения рабдомиосаркомы у детей:

  1. Таргентная терапия. Это введение иммунологических препаратов, которые борются с опухолью, разрушая ее клетки. Также укрепляются защитные силы организма в целом.
  2. Радиохирургия. Это новый вид лечения, который подразумевает использование высокодозного радиоактивного излучения. Оно вызывает гибель опухоли, не влияя на здоровую ткань. Радиохирургия может заменить стандартную хирургию. Ее применяют для неоперабельных больных, а также для удаления метастазов.
  3. Криодеструкция. Опухоль замораживают жидким азотом, что приводит к гибели ее клеток.

4 стадия рабдомиосаркомы у ребенка приводит к летальному исходу в течение года. На 1 стадии у 80% пролеченных пациентов есть шанс на 5-летнюю выживаемость. На 2 стадии этот показатель снижается до 70%, а на 3 – до 40%.

Причины рабдомиосаркомы

Причины рабдомиосаркомы у детей точно не известны.

Предположительно на развитие недуга влияют:

  • радиоактивное облучение. Онкология может возникнуть на том месте, где раньше проводилась лучевая терапия. Также есть риск заболеть онкологией у людей, подверженных влиянию радиации из-за плохой экологической обстановки;
  • воздействие химических канцерогенов;
  • генетические нарушения в ДНК и генетические болезни (синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз, синдром Костелло, синдром Беквит-Видемана, а также Нуана);
  • плохая наследственность;
  • различные механические травмы;
  • инфекции.

Чаще всего причины рабдомиосаркомы у детей связаны с генетическими отклонениями. Они могут быть результатом неправильного развития во внутриутробном периоде, поэтому, чтобы уберечь ребенка, матери нужно внимательно относиться к своему здоровью во время беременности.

Медицине не известны причины рабдомиосаркомы, есть некоторые факторы риска и болезни, связанные с этой опухолью. Они включают:

  • Лучевую терапию при лечении другого состояния;
  • Синдром Ли-Фраумени;
  • Плевропульмональная бластома;
  • Нейрофиброматоз;
  • Синдром Костелло;
  • Синдром Беквита-Видемана;
  • Синдром Нунана.

Хотя подавляющее большинство случаев РМС происходят спорадически, считается, что от 10 до 33% детей, у которых развивается РМС, имеют генетический фактор риска.

Развитие РМС было связано с рядом редких семейных «раковых синдромов», таких как синдром Ли-Фраумени, который включает семейную кластеризацию РМС и других опухолей мягких тканей у детей, с адренокортикальной карциномой и ранним началом рака молочной железы у взрослых родственников.

При исследовании детей с синдромом Костелло, вероятно, аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся задержкой послеродового роста, типичными грубыми лицами, дряблой кожей и задержкой развития, выявили повышенный риск развития солидных рабдомиосарком. В Европе было зарегистрировано десять случаев РМС приблизительно у 100 известных детей с синдромом Костелло.

От чего возникает рабдомиосаркома?

Точные причины рабдомиосаркомы ученые назвать не могут. В редких случаях наблюдают развитие онкологии в той области, на которой раньше проводили лучевую терапию. Подобный эффект объясняется негативным влиянием радиации.

Стоит отметить, что у трети больных обнаруживают определенные генетические отклонения. Так, при альвеолярной рабдомиосарокме присутствуют нарушения в хромосоме t (2;13) и t(1;13), а при эмбриональной, как правило, повреждена хромосома 11р15. Мутации могут быть врожденными или приобретенными.

Причиной рабдомиосаркомы может стать наследственность. Отмечено, что данный недуг развивается у тех, чьи родственники болели или болеют одной из следующих патологий: рак груди, остеосаркома, меланома, синдром Ли-Фраумени.Онкология мочевого пузыря может быть связана с различными инфекциями моче-выделительной системы. Также существует опасность возникновения рака при отравлении химическими веществами.

Классификация рабдомиосаркомы

Есть несколько видов рабдомиосаркомы. Самой распространенной среди детей является эмбриональная. Она может возникать у младенцев и детей постарше. Растет в форме узла мясистой консистенции. На поздних стадиях может достигать огромных размеров. Чаще встречается локализация в области орбиты глаза, мочевом пузыре и половых органах.

Эмбриональная рабдомиосаркома у детей подразделяется на ботриоидную, веретеноклеточную и анапластическую. Название веретеноклеточной саркомы связано с формой ее клеток. Данный тип чаще встречается у мальчиков. Ботриоидная рабдомиосаркома покрыта слизистой оболочкой, а внутри находятся гиперцеллюлярная зона.

Альвеолярная рабдомиосаркома считается самой опасной. У нее низкая степень дифференцировки и высокие темпы роста. Альвеолярный вариант встречается у подростков и взрослых людей. Опухоль поражает мягкие ткани рук и ног, туловища.

Плеоморфная  рабдомиосаркома встречается чаще у взрослых, а дети болеют ней редко. Она состоит из полиморфных клеток разной формы: звездчатой, лентовидной, веретенообразной. Плеоморфный тип опухолей чаще других сопровождается прорастанием в кожу и изъязвлением.

Недифференцированная рабдомиосаркома диагностируется очень редко. Ее название говорит о том, что ее невозможно дифференцировать. Она крайне агрессивная и отличается плохим прогнозом.

Существует 5 видов рабдомиосаркомы:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома. Данный вариант часто диагностируют в детском и подростковом возрасте. Его характер – агрессивный. Такая опухоль состоит из миксоматозной стромы, в которой находятся округлые и веретенообразные клетки. Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей чаще локализуется в области головы и шеи (а именно – в орбите глаза), а также в мочеполовой системе.

Она подразделяется на несколько типов:

  1. ботриоидный. Растет в виде узла, покрытого слизистой оболочкой. Поражает мочеполовую систему;
  2. анапластический. В клетках анапластической рабдомиосаркомы наблюдается высокая степень анаплазии и много фигур митозов. Ее диагностируют в мышцах конечностей.
  3. веретеноклеточный. Здесь преобладают веретенообразные клетки. Такая рабдомиосаркома чаще располагается в области головы и шеи.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома. Состоит из фибромускулярной стромы. В опухоли присутствуют соединительнотканные перегородки, к которым примыкают опухолевые клетки самого разнообразного типа (полигональные, крупные, многоядерные, вытянутые и т.д.). Встречаются участки некроза, а также пустоты. Возникает альвеолярная рабдомиосаркома мягких тканей в различных точках тела (голова, шея, туловище, конечности) у молодых людей.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома. Этот самый распространенный вариант саркомы мышц развивается преимущественно в пожилом возрасте в нижних конечностях. Микроскопическая картина плеоморфной рабдомиосаркомы очень пестрая: опухоль состоит из различных видов клеток (округлых, грушевидных, лентовидных, звездчатых с множеством ядер). Часто наблюдаются кровоизлияния и области некроза. Количество фигур митозов на 10 полей зрения составляет 10, что делает прогноз для данной саркомы неблагоприятным. Опухоль хорошо отграничена, может достигать большого размера (20-30 см).
  • Кистевидная (поражает внутренние органы).
  • Недифференцированная. Встречается редко, отличается агрессивностью и самой низкой степенью дифференцировки.

Определяется вид опухоли на основании гистологического и цитологического исследования.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы в детском возрасте

На ранних стадиях болезнь может никак себя не проявлять. Самым первым симптомом рабдомиосаркомы, как правило, является возникновение мягко эластичной или плотной припухлости в толще мышц, без четких границ. Человек может обнаружить ее случайно, так как она безболезненная и малозаметная.К общим симптомам, которые не зависят от локализации онкопроцесса, относятся: вялость, усталость, потеря аппетита и резкое снижение веса. Не редко на фоне общей слабости присутствует слабость в мышцах.

Если новообразование затронет нервы или сосуды, то появляется болевой синдром. Вначале боли могут быть слабыми, но постепенно их интенсивность возрастает. Очень сильная боль может быть связана с поражением кости.

Когда рабдомиосаркома достигает больших размеров, появляются такие симптомы:

  • отек;
  • изменение цвета кожи на багрово-синий оттенок;
  • выделение венозного рисунка над опухолью;
  • гипертермия;
  • кровоточащее изъязвление на коже.

Другие симптомы зависят от локализации новообразования. Рабдомиосаркома параменингеальной локализации (носоглотка, носовые пазухи, среднее ухо) проявляется парезами лицевых нервов, потерей слуха или зрения. Опухоль шеи может привести к перекрытию гортани или глотки, что сопровождается нарушением дыхания или глотания.

Рабдомиосаркому ЖКТ, печени и желчных протоков можно заподозрить при появлении опухлости в животе, а также желтухи. При прорастании в кишечник характерны диспептические явления, боль и кишечная непроходимость, темный цвет кала.

На мочевой пузырь указывают дизурические явления, частые позывы и боли при мочеиспускании, увеличение региональных лимфоузлов, кровь в моче. Примечательно, что рабдомиосаркома мочевого пузыря намного чаще встречается у детей. Из этого органа опухоль может переместиться на соседние, например, влагалище.

У мальчиков изредка диагностируют рабдомиосаркому яичка. Она выглядит как безболезненное уплотнение с неровными контурами. Постепенно яичко увеличивается, становиться плотным.

При локализации процесса в брюшной и грудной полости, забрюшном пространстве и тазу специфических симптомов может не наблюдаться. Больные жалуются на слабость, отсутствие аппетита, лихорадку, которые являются общими признаками всех опухолей.

Местные симптомы возникают, в основном, после прорастания саркомы в магистральные сосуды или нервы, а также органы. Например, образования из забрюшной полости часто поражают нижнюю полую вену, вследствие чего начинается синдром нижней полой вены (онемение в ногах и отек, ухудшение работы печени и почек, варикозное расширение вен).

Повреждение сердца случается очень редко, преимущественно у подростков от 10 до 20 лет. Такая патология сопровождается нарастающей сердечной недостаточностью, болью в груди и сердце.

Самое главное проявление рабдомиосаркомы – это опухлость в том или ином месте. Других симптомов на первых порах может не быть. Возникают они позже, когда из мягких тканей новообразование перемещается на близлежащие структуры. Например, при вовлечении в онкопроцесс желудочно-кишечного или гепатобиллиарного тракта наблюдается механическая желтуха и увеличение брюшной полости.

При затрагивании нервных магистралей и сосудов возникают боли. Они могут иметь различную интенсивность, усиливаться после физической активности или в состоянии покоя. Прорастание в кости сопровождается нарастанием боли и нарушением подвижности сустава. В запущенном случае возможет перелом.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей проявляется в виде болей внизу живота и болей при мочеиспускании. В моче может присутствовать кровь. При перекрытии мочевыводящих путей развивается острая задержка мочи. К другим тяжелым осложнениям относится уросепсис и кахексия.

Параменингиальные образования могут повлиять на головной мозг и вызвать различные неврологические симптомы, а также внутричерепное давление. Не редко случается парез лицевого нерва.

Рабдомиосаркома мошонки у мальчиков похожа на грыжу или варикоцеле. На опухоль влагалища у девочек могут указывать выделения с неприятным запахом, а также боль и зуд. Опухоль быстро растет и заполняет влагалище. При напряжении образование вываливается наружу. Выглядит оно как гроздь бурого или розового цвета.

При прорастании опухоли в кожу открывается кровоточащая язва.

К другим локальным симптомам рабдомиосаркомы у детей относятся:

  • ухудшение слуха, выделения из слухового прохода (при поражении среднего уха);
  • в области носа и синусов рабдомиосаркома приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям;
  • опухоль шеи может повлиять на голос и затруднять глотание пищи;
  • если в процесс вовлечен глаз, то будет заметно увеличение и выпячивание орбиты, а также ухудшение зрения;
  • увеличение яичка;
  • запор, диарея, тошнота, рвота – признаки поражения ЖКТ.

Общие симптомы рабдомиосаркомы у детей – это: плохой аппетит, потеря веса, быстрая утомляемость, капризы, плохой сон.

При следующих признаках нужно начинать неотложное лечение:

  • кома или судороги (показано введение антиконвульсантов);
  • тяжелое обезвоживание или шок (показана инфузия);
  • затрудненное дыхание (кислородотерапия);
  • центральный цианоз.

Также потенциально опасными считаются такие проявления рабдомиосаркомы в детском возрасте:

  • тяжелое истощение;
  • явная бледность ладоней;
  • полусонное состояние;
  • респираторный дистресс.

Возраст ребенка менее 2 месяцев повышает риск смертельного исхода!

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от локализации опухоли. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища, и боль, связанную с этими опухолями, может быть ошибочно принята за глубокий синяк или травму. Другие симптомы могут включать общее чувство усталости или тошноты без определенной причины.

Дети с РМС глазницы (около 10% всех случаев рабдомиосаркомы) могут иметь выпуклый или опухший глаз (проптоз). Хотя её иногда можно принять за синусную инфекцию, у детей с опухолями в этой области обычно нет признаков синусовой инфекцией (боль, лихорадка, пурпурное изменение цвета глаз).

Лучевая терапия при рабдомиосаркоме
РМС глазницы до и после терапии

Люди с опухолями, возникающими в одном из параменингеальных мест (в основном, в пазухах, среднем ухе и задней части горла), могут жаловаться на заложенность носа в течение нескольких недель или месяцев, иногда с выделениями из носа; иногда масса может быть видна в ноздре или задней части горла.

В отличие от инфекций пазухи и горла, эти опухоли обычно не распространяются на лимфатические узлы шее. Если происходит эрозия в основании черепа, люди могут жаловаться на головную боль или черепную невропатию из-за инфильтрации или сдавления пораженных черепных нервов.

У детей с опухолями, возникающими в мочеполовом тракте, может наблюдаться безболезненная мошоночная масса (паратикулярные опухоли), выпуклая виноградоподобная масса во влагалище («ботриоидальная» рабдомиосаркома), кровь в моче (опухоли мочевого пузыря) или частое мочеиспускание, иногда с жжением.

Иногда опухоли, которые возникают в предстательной железе (не то же самое, что более распространенный тип рака простаты, которым болеют взрослые мужчины), могут становиться очень большими, прежде чем будут диагностированы; Эти опухоли могут присутствовать в виде видимой массы в области таза или живота, иногда с частотой и срочностью мочеиспускания, иногда с запором, тошнотой и рвотой из-за сдавления кишечника.

Стадии рабдомиосаркомы

Разнообразие клинических симптомов и схожесть их на другие недуги приводит к тому, что врачи ставят неверные диагнозы. Из-за этого проводится неправильное лечение, а болезнь прогрессирует. У большинства пациентов на момент постановления диагноза присутствует 3 или 4 стадия, поэтому прогноз для рабдомиосаркомы неблагоприятный.

Удаление опухоли является одним из наиболее важных аспектов лечения; поэтому хирургия является первым лечением для любого, у кого диагностирована рабдомиосаркома. Иногда опухоль находится в месте, где ее можно удалить хирургическим путем, если это так, то можно попробовать химиотерапию и/или облучение с целью сокращения опухоли, чтобы ее можно было удалить хирургическим путем.

Химиотерапия, или использование лекарств, также необходима всем, у кого диагностирована рабдомиосаркома. В идеале, химиотерапия начинается после удаления опухоли. Было показано, что химиотерапия снижает вероятность того, что опухоль вернется либо в область, где она была впервые обнаружена, либо в другие области тела.

Лучевая терапия или радиационная онкология (радиотерапия) могут быть необходимы, если всю опухоль нельзя удалить хирургическим путем. Радиотерапия также может быть рассмотрено, если результаты биопсии показывают, что опухоль является чрезвычайно агрессивным типом РМС.

Прогноз, или шанс на выживание, тесно связан с характеристиками опухоли — насколько она велика, сколько лет ребенку или взрослому, где началась опухоль, и является ли она метастазирующей… вся информация, которая входит в стадию рака.

Зачастую информацией, которой располагают лечащие врачи, — это 5-летняя выживаемость при типе рака определенной стадии, основанная на данных исследований большого числа людей, у которых был диагностирован этот тип рака. Выживаемость 5 лет означает процент пациентов, которые проживут по крайней мере 5 лет после того, как рак диагностируется. Общая статистика выживаемости по группам риска:

  • Группа низкого риска: 5-летняя выживаемость составляет более 90% для детей в группе низкого риска.
  • 5-летняя выживаемость в группе среднего риска колеблется от 60% до 80% для детей этой группы. Показатель варьируется в зависимости от локализации опухоли, стадии и возраста ребенка (дети в возрасте от 1 до 9 лет, как правило, показывают лучший прогноз, чем дети старшего или младшего возраста).
  • 5-летняя выживаемость в группе высокого риска обычно составляет от 20% до 40%, потому что у детей в этой группе есть метастатическая болезнь в момент постановки диагноза. Дети от 1 до 9 лет, как правило, имеют лучшие перспективы на выживаемость, чем молодые или взрослые и пожилые пациенты.

Важно помнить, что показатели выживаемости в лучшем случае приблизительны. Уникальные обстоятельства ребенка или взрослого также способствуют его реакции на лечение и, в конечном счете, прогнозу.

Стадии рабдомиосаркомы определяются на основании гистологического исследования. Учитывают размер новообразования (Т), степень его злокачественности (G) и наличие метастаз (N и M). Далее приведена таблица с показателями T, N, M и G.

Т – первичная опухоль N – региональные метастазы в лимфоузлах M – метастазы в отдаленных органах G – степень злокачественности
Тх – опухоль не определяется Nх – лимфоузлы не могут быть оценены М0 – нет отдаленных метастазов G1 – низкая
Т1 – размер не превышает 5 см: Т1а – поверхностная* опухоль, Т1б – глубокая* N0 – нет метастазов в региональных ЛУ М1 – есть отдаленные метастазы G2 – высокая
Т2 – в наибольшем измерении опухоль достигла более 5 см: Т2а – она растет в поверхностном слое мягких тканей*, Т2б – растет глубоко* N1 – метастазы в региональных лимфатических узлах
Т3 – присутствует поражение кости, магистрального сосуда или нерва

К поверхностным относятся те саркомы мягких тканей, которые локализуются выше поверхностной фасции и не прорастают в нее, к глубоким – те, что растут ниже фасции и прорастают ее. Рабдомиосаркома забрюшного пространства, средостения или таза относится к глубокой.

СТАДИЯ T N M G
IA Т1а — Т1б N0 M0 G1
IB Т2а — Т2б N0 M0 G1
IIA Т1а — Т1б N0 M0 G2
IIB Т2а — Т2б N0 M0 G2
III Т2б Любая Т N0 N1 M0 M0 G2 G любая
IV Любая Т Любая N M0 G любая

Основной способ лечения рабдомиосаркомы – это хирургическое удаление опухоли. Также доказана химиочувствительность данных сарком, поэтому правильно будет дополнить операцию курсом химиотерапии. В некоторых случаях показано лучевое воздействие.

Операция проводится по таким правилам:

  1. Удаление должно производиться без обнажения опухоли.
  2. Региональные лимфоузлы не удаляются, если нет признаков их поражения.
  3. Если планируется дальнейшая лучевая терапия или повторная операция (при частичном удалении), то необходимо отметить края опухоли металлическими скобами.

Варианты операций при рабдомиосаркоме:

  1. Широкое иссечение (опухоль удаляют, отступая от видимого края 4-6 см). Выполняются такие манипуляции в исключительных случаях, при небольших, поверхностных саркомах низкой степени злокачественности.
  2. Радикальная резекция, с сохранением органа. Удаляют единым блоком новообразование, окружающие мышцы и фасции. При необходимости резектируют сосуды, нервы или кость. В этом случае требуется проведение последующей реконструкции.
  3. Ампутация или экзартикуляция. Калечащие операции используют тогда, когда процесс слишком распространенный и существует большой риск прогрессирования болезни.

После проведения резекции, вырезанный участок тканей отправляют в лабораторию и исследуют под микроскопом его края. Также пациенту делают КТ (или МРТ). Эти методики позволяют уточнить степень радикальности операции и определить тактику дальнейшего лечения. Иногда приходится прибегать к повторным операциям.

Химиотерапия при рабдомиосаркоме состоит из внутривенного или перорального введения цитостатических препаратов, которые подавляют рост онкоклеток и метастаз. Лекарства подбираются индивидуально и вводятся по определенной схеме и в определенной дозе.

План лечения рабдомиосаркомы назначается, исходя из размера, локализации, стадии и типа опухоли, а также общего состояния больного.

Людям, которые находятся в группе низкого риска (молодого возраста, с небольшим размером опухоли без метастазов, не альвеолярной рабдомиосаркомой), показана операция. Если она была радикальной, то дополнительные методы не используются. В остальных случаях показана последующая химиотерапия (4 курса Винкристина актиномицин D).

Лучевую терапию не проводят. Больным с большим размером опухоли (

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лучевая терапия