Химиотерапия при синовиальной саркоме мягких тканей — LiveAcademy

Описание и статистика

В 50% случаев синовиальные саркомы поражают голеностопный или коленный сустав. Реже рост опухоли возникает в суставах рук и предплечий, иногда в шее и области головы. Патология с трудом поддается лечению.

В составе новообразования находятся кистозные полости, большое количество расщелин, некрозов и кровоизлияний. Опухоль обладает мягкой структурой, однако не исключена ее способность к кальцификации и отвердению. На разрезе при внешнем осмотре саркома похожа на филе рыбы — она имеет белый цвет и пещеристое строение.

Согласно статистике, с синовиальной саркомой в равной степени сталкиваются и мужчины, и женщины. В большинстве случаев опухоль диагностируется в молодом возрасте — от 15 до 20 лет. Недуг считается редким — его диагностируют всего у трех человек из миллиона.

Код заболевания по реестру МКБ-10: С49 Злокачественное новообразование мягких и соединительных тканей.

Симптомы и проявления саркомы суставов

Синовиальная саркома

В связи с патологическим процессом происходит анаплазия клеток, нарушается их дифференциация, поэтому зрелую опухоль сложно вылечить. У нее отсутствует капсула. На срезе онкообразования под микроскопом можно заметить множественные щели и коричневатые, желто-коричневатые или серо-розоватые кисты, похожие на мясо рыбы. Полости иногда заполняют слизеподобные массы.

Сама опухоль на ощупь бывает плотной и эластичной. При железистом строении она сходна с аденокарциномой. На ней образуются сосочковые структуры в виде синовиальных ворсинок, это образование называется волокнистая саркома суставов. Встречаются единичные образования с гигантскими клетками.

Развитие и симптомы синовиальной саркомы суставов взаимосвязаны с местом локализации. Очень рано проявляется боль в месте поражения, припухлость, изменение цвета кожи: она становится красной из-за развивающегося воспаления синовиальной сумки, гладкой и блестящей. В процессе роста онкоузла в области пораженного сустава появляется заметная глазу набухшая плотная или мягкая опухоль, ее также можно пропальпировать.

Симптомы синовиальной саркомы суставов также характерны:

  • лихорадкой на фоне высокой температуры тела;
  • онемением конечности в связи со сдавливанием нервов в эпицентре онкопроцесса;
  • появлением общей утомляемости организма и вялости;
  • резким похудением из-за плохого аппетита и тошноты;
  • увеличением лимфатических узлов при поражении метастазами;
  • затрудненным дыханием и глотанием при саркоме в области шеи, ключицы, грудной клетки.

Саркома коленного сустава является неэпителиальным новообразованием, в основном, вторичного характера. Источником онкопроцесса становятся метастазы из костей таза или тазобедренного сустава, подколенных лимфоузлов. Если поражены костные ткани – диагностируют остеосаркому, при поражении хрящевых тканей – хондросаркому.

Лечение синовиальной саркомы в Израиле

При росте опухоли в полости колена, основные симптомы саркомы коленного сустава проявляются из-за болевых синдромов, пронизывающих всю конечность. Они нарушают двигательные функции колена, особенно при ходьбе по ступенькам лестницы. При росте шишки наружу, то есть, ближе к коже, появлении отеков, можно провести диагностику на ранних стадиях и назначить вовремя лечение.

При поражении сухожилий и связок утрачиваются функциональные возможности конечности, поскольку поверхность сустава также начинает разрушаться. Большая синовиальная саркома коленного сустава нарушает кровоток, поэтому в тканях ниже колена появляется дефицит питания и кислорода.

Саркома локтевого сустава и костей руки: плеча и предплечья также образуется чаще всего, как вторичный онкопроцесс при метастазировании сарком других органов. Ранние стадии могут быть бессимптомными, но при быстром росте шишек и распространении их по кости происходит сдавливание кровеносных сосудов и нервных путей, отвечающих за питание и иннервацию конечности.

В локте эти сплетения располагаются на маленьком участке, поэтому симптомы саркомы локтевого сустава проявляются пекущей болью при сгибании или разгибании руки. За счет этого и в связи с разрушением локтевого сустава амплитуда движений резко сокращается. Формируются дополнительные шишки за счет быстрого роста онкоклеток, поскольку тело новообразования проникает в щели сустава.

Структуры костей, входящих в локтевой сустав, начинают истончаться, поэтому больные страдают от частых переломов, возникающих даже при незначительных травмах. Боль, жжение, онемение чувствуется даже в кончиках пальцев рук.

Остеогенная саркома плечевого сустава и фибросаркома поражают плечевой сустав: кости и мягкие ткани. Онкообразование может быть первичным (самостоятельным) в результате травмирования, превышения дозы радиационного облучения, лучей солнца, контактов с химическими препаратами, наследственной предрасположенностью.

А также вторичным онкопроцессом — при метастазировании из других онкоочагов и лимфоузлов, которых в области плеча много. Первые стадии онкопроцесса можно определить ультразвуковым исследованием. На поздние стадии указывают боли в дельтовидной мышце, гиперемия кожи, опухоль и деформация плечевого сустава, снижающая амплитуду движения рукой.

Как было сказано выше, синовиальная саркома является трудноизлечимым заболеванием. Предлагаем узнать, какие симптомы она вызывает при расположении в разных частях тела.

Опухоль, поразившая коленный сустав, является неэпителиальным злокачественным новообразованием, как правило, вторичного типа. Причиной патологии становятся метастазы из соседних лимфатических узлов или тазобедренного сустава. При поражении фрагментов костной ткани специалист диагностирует остеосаркому, при вовлечении в злокачественный процесс хрящевых структур — хондросаркому.

Химиотерапия при синовиальной саркоме мягких тканей — LiveAcademy

При локализации синовиомы в полости коленного сустава признаком заболевания становится боль, охватывающая всю нижнюю конечность. На ее фоне нарушаются двигательные возможности ноги, например, неспособность подняться вверх по лестнице. Если опухоль растет наружу, то есть располагается ближе к коже, можно заметить местную отечность и провести диагностику, выявив заболевание на начальной стадии.

В случае поражения связочного аппарата нижняя конечность лишается всех функциональных возможностей, так как сустав начинает полностью разрушаться. При крупной опухоли меняется тканевой кровоток, поэтому в области ниже колена (в голени) возникает острый дефицит питательных веществ и кислорода.

Синовиома, поразившая локтевой сустав и костные структуры верхней конечности — плечо и предплечье, также нередко является вторичным злокачественным процессом. Она развивается в результате метастазирования атипичных клеток из других сарком. На начальной стадии заболевания симптомы практически отсутствуют, но с прогрессированием недуга и распространением его по суставной ткани и костям нервные окончания и сосуды сдавливаются, из-за чего страдает иннервация конечности.

В самом локте все сплетения находятся на ограниченном участке, поэтому симптомы синовиомы сопровождаются острыми болевыми ощущениями с чувством жара при сгибании и разгибании руки. Из-за активной деструкции тканей сустава ограничивается амплитуда движений. За счет быстрого деления злокачественных клеток опухоль стремительно увеличивается, внешне проявляясь множественными шишками, связанными с проникновением онкопроцесса в щели сустава.

Костные структуры в месте синовиомы истончаются, поэтому человек начинает чаще сталкиваться с переломами, которые могут возникнуть при легких травмах. Онемение, боль и жар ощущаются даже в пальцах пораженной конечности.

Опухоль может быть первичной, возникнув на фоне интенсивного ионизирующего излучения, травмирования или неблагоприятной наследственности, или вторичной при метастазировании из других онкооочагов.

Ранние стадии патологии практически не определяются. Обнаружить злокачественный процесс можно лишь случайно, например, при плановом прохождении УЗИ. С прогрессированием синовиомы развиваются такие симптомы, как местный отек и гиперемия кожных покровов, боль в плечевом суставе, его внешняя деформация, мешающая амплитуде движения рукой.

Причины возникновения синовиальной саркомы

Основные факторы, провоцирующие развитие синовиальной саркомы, доподлинно неизвестны. Однако в отдельную группу выделены причины, которые могут стать толчком к развитию злокачественного процесса. Перечислим их:

  • Генетическая предрасположенность. Иногда в формировании синовиомы виновата неблагоприятная наследственность.
  • Ионизирующее излучение. Влияние на организм высоких доз радиации провоцирует озлокачествление клеток в различных системах и тканях, в том числе и костной.
  • Травмы. Серьезные повреждения суставов иногда становятся причиной саркоматозного перерождения клеток.
  • Химические вещества. Воздействие канцерогенов опасно в любом возрасте. Злокачественный процесс может развиться в мягких тканях суставов.
  • Иммуносупрессивная терапия. Проведение этого вида лечения в некоторых случаях приводит к онкозаболеваниям.
  • Нездоровый образ жизни. Наличие вредных привычек.

Нездоровый образ жизни и химические вещества

Согласно исследованиям ученых причины синовиальной саркомы связаны с транслокацией хромосомов, т.е. со взаимодействием генов различных хромосом. Это приводит к появлению мутантного гена, из-за которого развивается синовиома.

Кроме этого, синовиальный рак появляется в связи с провоцирующими факторами:

  • канцерогенным воздействием извне: окружающим загазованным воздухом и химическими веществами;
  • усугубляющим влиянием клеток рака других типов;
  • серьезными травмами суставов;
  • передозировкой радиационным и ионоизлучением;
  • попаданием инородного тела в мягкие ткани;
  • развитием предраковых дисплазий тканей.

Классификация: виды и типы синовиальной саркомы

В зависимости от типа консистенции онкошишка бывает:

  • мягковатой за счет кистозных полостей из железистой ткани;
  • твердой — при откладывании солей кальция в теле шишки.

По морфологическим признакам бывает:

  • целлюлярной, состоящей из железистотканевых кист, наростов в виде папиллом;
  • волокнистой, то есть, с волокнистым строением.

В зависимости от типа клеток саркома бывает двух форм:

  • монофазной, состоящей из саркоматозных, либо эпителиальных (предраковых) клеток. Монофазная синовиальная саркома в связи с незначительной мутацией клеток сходна с исходными тканями, что мешает диагностировать онкопроцесс на ранних стадиях. Прогноз после лечения будет неутешительным;
  • бифазной (двухфазной), состоящей из обоих видов клеток синовиальной оболочки: саркоматозных и эпителиальных высокой дифференцировки. Бифазная синовиальная саркома дает более оптимистичный ответ на лечение, шансы на выживание у пациентов повышаются.

За счет разного микроскопического строения саркому разделяют на:

  • фиброзную;
  • гигантоклеточную;
  • аденоматозную;
  • гистиоидную;
  • альвеолярную;
  • смешанную.

Весьма редко встречается очень злокачественная фасциогенная синовиальная светлоклеточная саркома коленного сустава и голеностопного. Она сходна с пигментной онкомеланомой, поэтому ее сложно диагностировать. Она поражает сухожилия, фасции (соединительнотканные оболочки, что покрывают сплетения нервов и сосудов и образуют мышечные футляры). Опухолевые узлы имеют круглую форму, размером 3-6 см в диаметре и плотную серо-белую консистенцию. Отличается медленным, многолетним развитием.

Ощущение инородного тела при глотании, сложности с дыханием

Светлоклеточная низкодифференцированная синовиальная саркома может расположиться внутри или вокруг сухожилий, склонна к метастазированию в ткань кости, регионарные лимфоузлы и к рецидивам. При лечении совмещают операции с облучением.

Все чаще стали встречаться ранее редкие такие новообразования, как синовиальная саркома передней брюшной стенки, брюшной полости, забрюшинного пространства. На брюшной стенке они имеют вид пигментных пятен с характерной злокачественностью. Онкопятна при росте могут перерождаться в меланосаркомы. При рубцовых изменениях тканей кожи в связи с травмами и ожогами саркома брюшной стенки возникает из клеток сухожилий и принимает вид узелка. При быстром росте четкие контуры узелков теряются, и образование распространяется по поверхности.

При осмотре ее можно обнаружить на ощупь, если пациент при этом напрягает мышцы живота. Опухоль можно сдвинуть в сторону со складкой кожи. Онкообразование имеет высокую злокачественность, на ранних стадиях проникает в другие ткани, обширно метастазирует. Симптомы саркомы стенки брюшины довольно скудные.

В забрюшинном пространстве синовиальная саркома локализуется глубоко и тесно соприкасается с задней стенкой брюшины. Она давит на органы, сосуды и нервы, разрушает позвоночник и давит на спинной мозг. Возникают резкие боли, парезы и параличи. При пережимании кровеносных сосудов, например нижней полой вены, нарушается ее функция, синеют и отекают нижние конечности и стенки живота. При затруднении кровообращения в печени в полости накапливается жидкость, то есть, появляется асцит.

Перед подбором лечебной тактики необходимо гистологическое подтверждение, определяющее морфологический тип опухоли и степень его злокачественности. На практике помогает в этом TNM-классификация. Рассмотрим ее подробнее в следующей таблице.

Стадии Т — первичная опухоль N — регионарные лимфоузлы М — отдаленные метастазы
IA Т1 N0 М0
IIA T2 N0 М0
IIB T3 N1 М0
III Т любая N1 М0
IV Т любая N любая M1

1. Т — первичная опухоль.

Т1 — новообразование до 5 см.

Т2 — опухоль более 5 см.

Т3 — злокачественный процесс поражает магистральный сосуд, основной нерв, кость.

2. N — метастазы в регионарных лимфоузлах.

N0 — отсутствуют.

N1 — имеются, количество не учитывается.

3. М — отдаленные метастазы.

М0 — не обнаружены.

М1 — присутствуют.

Стадии синовиальной саркомы

Синовиальная саркома 1 стадии отличается низкой степенью злокачественности при размере шишки 3-5 см в диаметре. При быстром росте и повышении злокачественности образования 2 и 3 стадия синовиальной саркомы характерны метастазированием в лимфоузлы региона. После удаления возможен местный рецидив, то есть, повторный рост шишек в этом же районе.

На 4 стадии синовиальная саркома может распространиться в отдаленных участках тела. Излечить саркому на четвертой стадии практически невозможно. В редких случаях при удалении основной опухоли и всех метастазов, применении химии и облучения можно облегчить болевые симптомы и улучшить качество жизни человека в течение 2-4 лет.

TNM-классификация помогает в уточнении морфологических и клинических данных заболевания. Также она используется для определения стадийности онкопроцесса. Это поможет врачу при выборе оптимального протокола лечения. Рассмотрим в следующей таблице, какие этапы злокачественной синовиомы бывают.

Стадии Описание
I Опухоль в размерах не превышает 5 см. Обладает низкой степенью злокачественности. Не дает метастазы. При обнаружении патологии на этой стадии прогноз на 5-летнюю выживаемость благоприятный — 90%.
IIA Размер новообразования более 5 см. Метастазы любого вида отсутствуют.
IIB Саркома разрастается, поражая важные структуры — нервы, сосуды, костные ткани. Вторичные злокачественные изменения присутствуют в регионарных лимфоузлах.
III Опухоль разрастается, поражая соседние структуры. Метастазы в лимфоузлах. Отдаленных вторичных онкоочагов не выявляется. Прогноз на выживаемость ухудшается.
IV Площадь злокачественного процесса не поддается измерению. Поражаются важные костные структуры, сосуды и нервы. Отмечается множественное метастазирование по всему организму. Прогноз на 5-летнюю выживаемость практически равен нулю.

Симптомы и проявления саркомы суставов

Синовиальная саркома коленного сустава

На ранних стадиях саркома мягких тканей, как правило, не вызывает каких-либо симптомов. По мере роста опухоли появляются те или иные симптомы, которые зависят от локализации новообразования. К основным симптомам можно отнести:

    Припухлость или узел, которые на первых этапах безболезненны. Боль и нарушение целостности кожи по мере роста саркомы и сдавления нервов и мышц.

Конечно же, у многих людей в тканях нередко возникают различные припухлости, узелки и бугорки, которые преимущественно являются доброкачественными.

    Новообразование большое (например, более 5 см в диаметре) или увеличивается со временем; Расположено глубоко в мягких тканях; Вызывает боль; Возникает в пожилом возрасте.

Саркома может сопровождаться и другими симптомами, которые зависят от ее локализации в организме. Например, лейомиосаркома матки (злокачественная опухоль из гладких мышц матки) проявляется симптомами кровотечениями, которые отличаются от нормальных менструаций или возникают в период сформировавшейся менопаузы.

Первым симптомом рака кости (остеогенной, саркомы Юинга) является тупая, прогрессирующая боль над злокачественным очагом. Часто боли усиливаются в ночное время. Вторым симптомом остеогенной саркомы является увеличение кости в объеме. К более поздним симптомам (развитие заболевания) могут относиться некоторые или все из нижеперечисленных:

    деформация конечности, пораженной раком; отек мягких тканей вокруг опухоли кости; определение опухоли на ощупь (обычно новообразование остается неподвижным при ощупывании); локальное повышение температуры в месте опухоли; сильная болезненность новообразования; хрупкость кости (легко получить перелом); быстрая утомляемость и необъяснимая потеря веса; при метастазировании в другие органы — характерные симптомы для заболеваний данных органов.

На ранней стадии злокачественного процесса, пока опухоль имеет небольшие размеры, клинические признаки не дают о себе знать. С прогрессированием саркомы возникают жалобы на неприятные ощущения в области пораженного сустава, заметное ограничение его двигательной активности. Чем мягче структура новообразования, тем менее выражена боль.

Если на этом этапе врач проведет пальпацию болезненного очага, он может обнаружить опухоль размерами от 2 до 20 см. Злокачественный процесс не имеет строгих границ, отличается слабой подвижностью, мягкой или плотной консистенцией. Кожные покровы над опухолью характерно выпячиваются, меняется их цвет и местная температура.

По мере прогрессирования синовиома деструктивно влияет на пораженные ею ткани, они разрушаются, и одновременно с этим усиливается болевой синдром. Сустав или целая конечность лишается возможности нормально функционировать, возникает онемение и частичная потеря чувствительности в связи с давлением опухоли на нервные окончания.

Если саркома поразила область шеи или головы, возникают такие симптомы, как ощущение инородного тела при глотании, сложности с дыханием, изменение голоса.

Синовиома локтевого сустава

Кроме клинических проявлений синовиальной саркомы, у больного отмечаются общие признаки онкологической интоксикации. К ним относятся:

  • хроническая слабость;
  • непереносимость физических нагрузок;
  • субфебрилитет;
  • анорексия, похудение.

При появлении метастазов и распространении онкоклеток в региональные лимфоузлы наблюдается их уплотнение и увеличение в объемах.

В отличие от других сарком мягких тканей, синовиальная саркома вызывает болевые ощущения, особенно при вовлечении в процесс нервных окончаний. Опухоль в суставе может приводить к ограничениям подвижности. При локализации новообразования в шейном отделе возможны нарушения глотания. В то же время, симптомы синовиальной саркомы могут длительное время отсутствовать, если опухоль растет медленными темпами.

Информативное видео

Будьте здоровы!

По тканевому строению синовиальные саркомы бывают двух видов:

  • Целлюлярная. Новообразование развивается из клеток железистого эпителия. По структуре состоит из кистозных и папилломатозных изменений.
  • Волокнистая. Опухоль растет из волокон, напоминающих природу фибросаркомы.

Синовиальная саркома плечевого сустава

По морфологическому строению:

  • альвеолярная;
  • фиброзная;
  • гигантоклеточная;
  • гистоидная;
  • аденоматозная;
  • смешанная.

По классификации ВОЗ синовиомы делятся на две формы:

  • Монофазная. Злокачественный процесс состоит из веретенообразных и крупных светлых клеток. Дифференциация опухоли слабо выражена, что негативно сказывается на ее диагностике.
  • Бифазная. Новообразование состоит из синовиальных клеток, схожих по виду с фибросаркомой. Опухоль имеет множественные полости. Дифференциация выражена.

Крайне редко выявляется такая разновидность, как фасциогенная светлоклеточная синовиома. По внешнему виду и признакам клинических проявлений имеет много общего с пигментной онкомеланомой, по этой причине ее непросто диагностировать. Опухоль поражает фасции и сухожилия. Отличается медленным формированием.

Также в последнее время часто выявляются такие редкие синовиомы, как саркома передней брюшной стенки, брюшины и забрюшинного пространства. Внешне они выглядят как пигментные пятна, которые со временем перерождаются в меланосаркомы. Клинические признаки при поражении брюшной стенки выражены слабо, при этом опухоль обладает высокой степенью злокачественности.

Уже с ранних стадий она начинает распространять метастазы в другие системы и органы. При визуальном осмотре пациента под кожей живота врач может прощупать новообразование, смещаемое в сторону вместе со складкой дермы. С прогрессированием онкопроцесса нарушается общее самочувствие больного, он слабеет, отмечается небольшая гипертермия. При травматизации пигментного пятна возникают такие осложнения, как присоединение вторичной инфекции, изъязвление и некроз всей синовиомы.

При локализации злокачественного процесса в забрюшинном пространстве опухоль располагается глубоко, тесно контактируя с задней стенкой брюшины. Она оказывает непосредственное давление на нервные окончания и сосуды, вызывая резкие болевые ощущения, потерю чувствительности и параличи. При прогрессировании злокачественного процесса постепенно разрушается спинной мозг и позвоночный столб.

Диагностика

Первые симптомы синовиальной саркомы, как правило, неспецифичны, поэтому на начальной стадии постановка диагноза затруднена. По клиническим проявлениям злокачественный процесс похож на такие патологии суставов, как артрит, синовиома, бурсит.

Монофазная и бифазная синовиома

Чтобы определиться с диагнозом, специалист может назначить нижеперечисленные виды обследований:

  • Рентгенография. Оценивает характер новообразования в суставе, позволяет идентифицировать признаки кальцинирования.
  • КТ и МРТ. Визуализирует опухоль и степень ее прорастания в соседние ткани.
  • Ангиография. Изучает сосуды, питающие новообразование. Определяет сложность оперативного вмешательства.
  • Радиоизотопное исследование. Проводится с использованием стронция-85. Это вещество скапливается в тканях опухоли, что дает возможность оценить расположение злокачественного процесса, его границы и распространение по организму.
  • Неспецифическим онкомаркером синовиальной саркомы является антиген кальретинин. Это вещество при значительном повышении в крови исследуемого указывает на наличие злокачественного процесса в организме, в частности саркомы мягких тканей, и требует немедленной углубленной диагностики.
  • Наиболее точным методом в постановке диагноза является биопсия саркомы с дальнейшим гистологическим исследованием. Определившись с типом опухоли, врач составляет индивидуальную программу лечения и предполагаемый прогноз на выживаемость.

Для исключения ошибки в диагнозе необходимо провести дифференциацию новообразования с такими злокачественными патологиями, как:

  • фибросаркома;
  • мезотелиома;
  • гемангиоэндотелиома;
  • альвеолярная саркома;
  • эпителиоидная саркома;
  • светлоклеточная саркома.

Дети. Синовиальная саркома чаще встречается в детском и подростковом возрасте. Среди всех онкологических заболеваний данный недуг диагностируется в 4% случаев. Синовиома у маленьких пациентов отличается высокой злокачественностью, повышенным риском распространения метастазов и рецидивами. В качестве лечения у детей и подростков применяются хирургический, лучевой и химиотерапевтический методы.

При выборе каждого из подходов врач ориентируется на размеры первичной опухоли и степень ее дифференциации. Если площадь злокачественного новообразования не превышает 5 см, не прорастает в соседние ткани и органы, назначается операция. В осложненных случаях, когда опухоль распространилась по большой поверхности, первично рекомендуется провести химиотерапию, а затем решить вопрос об актуальности хирургического лечения и использовании других методов.

К сожалению, в отношении злокачественной синовиомы у детей и подростков до сих пор не найдена оптимально эффективная схема химиовоздействия, к которой была бы высокочувствительна опухоль. При своевременной постановке диагноза и лечении прогноз на 5-летнюю выживаемость в молодом возрасте более благоприятный — он составляет около 90%. В случае множественных метастазов и поражения регионарных лимфатических узлов выживаемость пациентов едва достигает 10%.

КТ и МРТ

Беременность. Синовиальные саркомы чаще встречаются у лиц моложе 20 лет, но возникновение злокачественного процесса в период беременности нельзя исключать полностью. Прогноз при сочетании данного диагноза и положения будущей мамы обычно неблагоприятный, поэтому к лечению рекомендуется приступать немедленно.

Операции беременным женщинам выполняют по тем же принципам, что остальным пациентам, но со всеми предосторожностями. Хирургическое вмешательство в большинстве случаев не влияет на последующее вынашивание плода, согласно многолетним наблюдениям, не было описано ни одного случая рождения нездорового ребенка с учетом проведенного лечения. Химиотерапия и облучение возможны только после прерывания беременности или родов. Вновь планировать материнство не рекомендуется в течение 3-5 лет.

Преклонный возраст. В пожилом возрасте данный диагноз практически не встречается. Несмотря на это у лиц старше 40 лет прогноз на 5-летнюю выживаемость не превышает 25%. Лечение проводится по основным принципам, справедливым для остальных пациентов. Если заболевание обнаруживается на третьей и четвертой стадии, обычно ограничиваются только паллиативной терапией.

Чтобы предотвратить развитие синовиомы, рекомендуется полноценно и качественно питаться, избегать стрессов, следить за личной гигиеной, закаливать организм и всячески повышать иммунитет. Также важно своевременно заниматься лечением любых инфекционно-воспалительных заболеваний, опухолей доброкачественного характера, бородавок и кожных наростов, гинекологических и урологических проблем. Необходимо отказаться от вредных пристрастий, например курения и алкогольной (наркотической) зависимости.

Ежегодно рекомендуется проходить цикл диагностических обследований, таких как рентгенография легких, УЗИ брюшной полости, анализы крови. Все это позволит своевременно обнаружить и вылечить рак любой локализации, в том числе синовиальную саркому, на ранней стадии ее развития с наиболее благоприятным прогнозом.

Диагностика синовиальной саркомы в Израиле включает следующие мероприятия:

  • Рентгенография. На рентгенограмме отчетливо различимы границы новообразования, его локализации относительно сустава, деструкция костной ткани и т.д.
  • Компьютерная томография (КТ). КТ производится для углубленной диагностики и помогает определить наличие метастаз.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная (ПЭТ) компьютерная томография. В большинстве ведущих клиник, специализирующихся на лечении рака в Израиле, для диагностики обширности процесса и биологической активности опухоли выполняются МРТ и ПЭТ КТ.
  • Окончательный диагноз ставится на основании биопсии. При помощи полой иглы производят пункцию опухоли и забирают небольшое количество тканей для последующего исследования под микроскопом. Обычно в ходе пункционной биопсии можно поставить диагноз, но иногда для установления гистологического типа новообразования требуется проведение открытой биопсии, то есть разреза тканей и иссечения небольшого участка опухоли.
  • Дополнительные диагностические процедуры, практикуемые в лучших израильских клиниках, включают в себя генетические тесты (выявление специфической хромозомальной мутации) и иммуногистохимическое исследование опухоли.

Выбор подходящего лечения

Для исключения ошибочного диагноза и ухудшения качества жизни пациента проводят дифференцировку с болезнями, сходными по симптоматике: синовитом – воспалением синовиальной ткани, бурситом – воспалением сумки суставов или артритом, при котором начинается воспаление суставов.

Тщательная диагностика синовиальной саркомы обеспечивается следующими исследованиями:

  • рентгенограммы сочленения в области поражения;
  • артроскопии и ангиографии кровеносных сосудов;
  • радиоизотопным сканированием мельчайших скоплений онкоклеток;
  • УЗИ, КТ или МРТ;
  • анализов крови и мочи.

Генетическое исследования синовиальной саркомы позволяет определить измененные хромосомы. Также проводят биопсию, лапароскопию и исследуют шишки цитологическим методом, определяют онкомаркеры в крови. Диагностика саркомы включает рентгенографию грудины для выявления метастазов и суставов, иммунологические тесты.

Важно вовремя лечить специфические воспалительные заболевания, доброкачественные опухоли, бородавки, язвочки, уплотнения в молочных железах, опухоли и язвы в желудке, эрозии и трещинки шейки матки.

Профилактика синовиальной саркомы после лечения заключается в диспансерном наблюдении. У 70-80% пациентов происходят рецидивы и метастазирование в течение первых двух лет после комплексной терапии. Поэтому каждый квартал следует проходить цикл обследований, включающий рентгенографию грудной клетки и ее полости, конечностей, УЗИ брюшной стенки и забрюшинного пространства, исследование анналов крови.

Лечение

Гемцитабин, Доцетаксел, Винорельбин

Лечение синовиальной саркомы в Израиле заключается в хирургическом удалении опухоли и окружающих ее здоровых тканей. Не всегда локализация опухоли предоставляет хирургу возможность выполнить массивное иссечение тканей с сохранением функции органа.

Спасибо Вам большое!

Вас также поздравляем с Новым Годом! Ваша профессия это характер Творца я так считаю и надеюсь Вы согласны! Пусть надежда людей всегда будет доверена Вам!
30/12/12

Mirgul Nauruzbaeva

Хирургическое лечение синовиальной саркомы в Израиле в клинике Шиба обычно совмещают с радиотерапией, чтобы добиться уничтожения остаточных злокачественных клеток. Радиотерапия может назначаться и до операции, чтобы уменьшить размеры опухоли или замедлить ее рост и облегчить удаление. В настоящее время в Израиле и за границей активно исследуется эффективность брахитерапии – лучевой терапии посредством источников излучения, имплантируемых в организм пациента в форме зерен.

В определенных случаях (в частности, при наличии метастаз) назначается химиотерапия.

Многие пациенты принимают решение о лечение синовиальной саркомы за рубежом, так как статистика убедительно свидетельствует об эффективности современных методик, принятых на вооружение в ведущих клиниках мира. Лечение в Израиле позволяет воспользоваться медицинскими услугами высочайшего уровня, при этом цены на них будут значительно ниже общемировых.

Борьба с синовиомой в 70% основана на полной резекции злокачественного процесса. Опухоли в крупных по размеру суставах — тазобедренном, коленном или плечевом — врастают в лимфатические узлы и магистральные кровеносные сосуды, в связи с чем возникают частые рецидивы и множественные метастазы недуга, поэтому прибегают к ампутации конечностей.

Локальное удаление, ампутация

Первая стадия. На этой стадии, когда размер синовиомы не превышает 3-5 см, злокачественные элементы могут остаться вблизи зоны онкоочага, поэтому, помимо хирургического вмешательства, всегда назначается лучевая терапия. Благодаря ей можно полностью уничтожить злокачественные клетки и предотвратить рецидивы заболевания.

Вторая и третья стадия. Операция по-прежнему является основным методом лечения. Во время нее удаляют соседние лимфатические узлы с атипичными элементами.

В случае неоперабельности больного, назначаются химиотерапевтический и облучающий методы. Если онкоочаг локализуется в коленном, локтевом или плечевом суставе, при обширной опухоли применяются химиопрепараты посредством изолированной перфузии пораженной конечности. Как правило, в этом случае используются «Ифосфамид» с «Доксорубицином».

Четвертая стадия. Ампутации подвергается вся конечность. Если пациент желает сохранить орган, а от комплекса «Ифосфамида» и «Доксорубицина» отсутствует желаемый эффект, лечить синовиому продолжают комбинациями «Гемцитабина» и «Доцетаксела» или «Винорельбином».

Качество диагностики напрямую влияет на эффективность оперативного лечения. Вмешательство при синовиоме проводится перечисленными ниже способами:

  • Локальное удаление. Осуществимо только на первой стадии заболевания, когда предварительное обследование подтвердило доброкачественность новообразования или убедиться в онкопоражении до операции не удалось ввиду отдельных факторов. Дальнейшая тактика лечения напрямую зависит от гистологического изучения изъятых тканей и выявления их злокачественности. Рецидив заболевания составляет до 90%.
  • Широкое иссечение. Оперативное вмешательство проводится с захватом близлежащих тканей площадью 3-5 см. Рецидивы синовиомы в этом случае возникают в 50%.
  • Радикальная резекция. Опухоль удаляют в анатомической области, с сохранением органа, но приближая операцию к ампутации. В данном случае обычно применяется протезирование, а именно замена сосудов и сустава, резекция кости, пластика нервных окончаний. После вмешательства все дефекты скрываются с помощью аутодермопластики. Также могут использоваться кожные лоскуты или пересадка мышечных тканей. Рецидивы злокачественного процесса случаются в 14-20% случаев после удаления синовиомы.
  • Ампутация. При поражении магистрального сосуда, главного нервного ствола, кости и массивном распространении опухоли на ткани конечности прибегают к полной или частичной ее резекции. Риск рецидивов в этом случае самый низкий — 10-15%.

Используя оперативное лечение совместно с химиотерапией и облучением, есть шансы сохранить орган в 90% клинических ситуаций. Удаление регионарных лимфатических узлов вместе с очагом поражения проводится при условии, что морфологическое исследование подтвердило факт озлокачествления их тканей. Только с профилактической целью прибегать к данному действию не рекомендуется.

Лучевая терапия

При злокачественной синовиоме радиотерапия проводится следующими методами:

  • Предоперационная или неоадъювантная. Необходима для инкапсулирования опухоли, уменьшения ее в размерах, повышения эффективности предстоящей операции. Общая доза 50 гр.
  • Интраоперационная. Сокращает риск рецидивов на 40%. Для синовиомы суставов справедливая доза 12-15 г, саркомы забрюшинного пространства и брюшной стенки — 15-18 г.
  • Послеоперационная или адъювантная. Назначается при невозможности выполнения хирургического лечения ввиду запущенности злокачественного процесса и распада опухоли. Общая доза — 60 г.

Если лучевая терапия используется в комплексе с операцией, в течение 5 лет отсутствие рецидивов наблюдается у 70-90% больных.

Химиотерапия

Лучевая терапия

Лечение химиопрепаратами применяется комплексно как с проведением оперативного вмешательства, так и без него. Во всех случаях прибегают к использованию «Доксорубицина». Данное цитостатическое средство применяют в индивидуальных схемах с другими препаратами, что позволяет повысить общую эффективность от комбинированной терапии.

Если синовиома неоперабельна или возникло развитие множественных метастатических осложнений, применяют метод изолированной гипертермической перфузии суставов с помощью повышенных доз цитостатических средств, например «Мелфана», «Доксорубицина» и «Цисплатина». В такой ситуации шансы сохранить конечность больного увеличиваются до 85% ввиду наступления резорбции опухоли.

При местно локализующихся неоперабельных онкопроцессах и множественных метастазах рекомендуется проведение вспомогательной или паллиативной терапии. Обычно к такому подходу прибегают на третьей и четвертой стадии злокачественного процесса. В его основе будет общая детоксикационная очистка организма, коррекция анемии, назначение анальгетиков и антибиотиков, седативных средств и т. д. Метод позволяет временно улучшить самочувствие больного и продлить ему жизнь, но радикально не повлиять на имеющийся диагноз.

Народное лечение

Помимо официальной терапии, существуют и способы борьбы со злокачественными заболеваниями в домашних условиях. Немало пациентов использует их без ведома врача, что совершенно напрасно. Лекарственные травы и продукты животного происхождения не могут быть медикаментозными средствами, признанными в онкологии.

Борьба с синовиальной саркомой требует много сил и времени. Заболевание агрессивно, часто осложняется рецидивами, поэтому к выбору врача и медицинского учреждения нужно подходить со всей ответственностью. Предлагаем узнать, как лечат данную патологию в мире.

Лечение в России

Саркома в нашей стране поддается лечению, но многое зависит от стадии заболевания и его особенностей. Отечественные специалисты в индивидуальном порядке определяют, как бороться с патологией в конкретном случае. В терапии используют хирургический, химиотерапевтический и лучевой методы, чаще комбинируя их между собой. Операции проводятся обязательно практически при любой стадии синовиомы.

Стоимость диагностики и лечения чаще оплачивается из средств обязательного страхования (полис ОМС и т. д.), но поскольку на необходимые процедуры может быть очередь, а рак и саркома — это не те болезни, с которыми стоит затягивать, многие пациенты предпочитают не терять время и проходят обследование на платной основе. Предлагаем рассмотреть примерные цены на диагностику и терапевтические услуги на базе Санкт-Петербургской клиники «Де Вита».

Название медицинской услуги Стоимость, рубли
КОНСУЛЬТАЦИЯ ОНКОЛОГА 2000
КОМПЛЕКСНАЯ ОНКОДИАГНОСТИКА 9500
ХИМИОТЕРАПИЯ (КУРС ПО ПРОТОКОЛАМ ЗАРУБЕЖНЫХ КЛИНИК) От 18000
РАДИОТЕРАПИЯ От 30000
ОПЕРАЦИЯ 20000

Где проводится лечение синовиальной саркомы в России?

  • Онкологический центр Sofia, г. Москва.
  • Клиника «К 31», г. Москва.
  • Медицинский центр De Vita, г. Санкт-Петербург.

Рассмотрим отзывы о перечисленных лечебных учреждениях.

Химиотерапия

Мария, 40 лет. «С подозрением на саркому оказались с 12-летней дочкой в клинике «Де Вита». Счастлива, что диагноз не подтвердился, опухоль оказалась доброкачественной, была сделана операция, выписали домой на следующий день. Очень хорошая клиника».

Оксана, 35 лет. «В медицинском центре «София» мои знакомые лечили ребенка от синовиальной саркомы. С их слов, работают настоящие профессионалы, лечение ведется с участием зарубежных врачей».

Лечение в Германии

Борьба с синовиальной саркомой в немецких клиниках основана на хирургическом подходе, а облучение и химиотерапия являются вспомогательными методами. Врачи Германии при наличии возможности отдают предпочтение микрохирургическим оперативным вмешательствам малоинвазивного типа.

Во время операции пациент находится под наркозом, а хирург осуществляет несколько точечных разрезов, позволяющих ему ввести в организм больного необходимый инструментарий. Весь процесс резекции злокачественного новообразования контролируется визуально с помощью современных технологий. Точность иссечения мутированных тканей при таком подходе довольно высока.

Классическая хирургия при синовиоме используется значительно чаще ввиду поздней диагностики злокачественного процесса. Она основана на иссечении опухоли, пораженных регионарных лимфоузлов и небольшой площади прилегающих здоровых тканей. Крайне редко немецкие специалисты прибегают к ампутации конечности.

Прогноз

Паллиативное лечение

Необходимо тщательно выбрать медицинское учреждение и специалистов, поскольку ошибочная диагностика и лечение в случае с синовиальной саркомой — непозволительная роскошь.

Рассмотрим в следующей таблице статистические показатели выживаемости при синовиоме.

Стадии 5-летняя выживаемость
I 90,00%
IIA, IIB 40,00%
III 10-15%
IV 0-5%

Также есть предполагаемые прогнозы для отдельных возрастных групп. Считается, что при злокачественной синовиоме у лиц моложе 20 лет показатели 10-летней выживаемости равняются почти 90%. При тех же условиях в группе 20-40-летних пациентов 10-летняя выживаемость отмечается в каждом втором случае. У больных старше 40 лет этот показатель не превышает 25%.

В группу самых частых онкозаболеваний мягких тканей у взрослых людей входит синовиальная саркома (СС) (4-10%), фиброзная гистиоцитома (28%), липосаркома (15%) и лейомиосаркома (12%). У детей синовиальная саркома встречается немного реже, чем рабдомиосаркома. Чаще всего болеет мужское население в возрасте 15-35 лет. В суставах она локализуется у 5% больных.

Чтобы найти дееспособные прогностические факторы, рассматривают несколько характеристик СС.

Прогноз синовиальной саркомы мягких тканей зависит от следующих факторов:

  • клинических;
  • биохимических;
  • гистологических;
  • иммуногистохимических;
  • молекулярно-цитогенетических.

При рассмотрении клинических факторов отмечают 10-летнюю выживаемость у 90% больных 20 лет и моложе, но только у 25% пациентов в 40 лет и старше. Если размер первичной онкошишки не превышает 5 см, 5-летний порог выживаемости составляет 90%, если она более 5см – тогда 40%.

Другие источники прогнозируют выживаемость пациентов в зависимости от стадии онкологического процесса:

  • на первой стадии – 78%;
  • на второй – 63%;
  • на третьей – 36%;
  • на четвертой – менее 20%.

При рассмотрении биохимических факторов, например, сосудистого, на наличие метастазов и о начале рецидива указывает повышение в сыворотке крови уровня VEGF, эндостатина (55 гн/мл и выше).

Рекомендуемые продукты питания

К негативным гистологическим факторам относят гиалинизацию матрикса онкоопухоли, гемангиоперицитарные структуры в ее теле. Негативный микроскопический статус в области краев операционной раны позволяет выживать без рецидивов после операции только 80% больным. Если обнаружены опухолевые элементы – показатель может снизиться до 34-30%.

Если обнаружена выраженная кальцификация ткани опухоли, выживает 82% пациентов. Если периферические отделы онкоузла содержат более 20 тучных клеток в 10 полях зрения, тогда выживают до 55% пациентов. При наличии бифазного субтипа (низкого риска) СС выживают 58% пациентов, а при наличии монофазного субтипа (высокого риска) – 30%.

р27 Kipi– до 55% и cyclin Е – до 45%. Если экспрессия р53 наблюдается половине всех клеток опухоли, тогда снижается безметастатический период и общая выживаемость. Если отсутствуют в тканях СС моноклональные антитела: 3F8 и R24, выявляющие дисиалоганглиозиды или они есть, но с наличием низкой реакции – прогноз будет неутешительным.

Прогноз синовиальной саркомы в соответствии с молекулярно-цитогенетическим фактором зависит от химерного гена разных видов: SYT-SSX (SYT-SSX1, SYT-SSX2) с транслокацией хромосом: Х и 18. При обнаружении анеуплоидии – фракции клеток опухоли в S-фазе прогноз будет неблагоприятным.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лучевая терапия