Лучевую терапию при лейомиосаркоме матки

Профилактика онкоопухоли

Лейомиосаркома происходит из мышечной ткани. По мере роста в процесс могут вовлекаться близлежащие костные структуры и внутренние органы. При этом опухоль склонна к распространению по межмышечным пространствам далеко за пределы начального очага. Лейомиосаркому обнаруживают в нижних конечностях (50-60% случаев), верхних конечностях (11-30%) и туловище (10-20%).

Особенности лейомиосаркомы:

  • данные опухоли довольно агрессивные, но на первых порах протекают бессимптомно;
  • возникают преимущественно в нижних конечностях;
  • растут инфильтративно, мультицентрично, в толще мягких тканей. Вокруг них формируется псевдокапсула, которая не имеет четких границ;
  • по мере увеличения объема опухоли она начинает давить на нервы и сосуды, тем самым вызывая отек и боль;
  • они склонны к неоднократному рецидивированию после лечения.

Причиной позднего постановления диагноза становиться несвоевременное обращение к специалисту, а также ошибки самого врача. Поэтому людям и докторам нужно быть более настороженными по поводу рака. Женщинам, чтобы вовремя обнаружить онкологию, важно проходить ежегодный гинекологический осмотр.

Лейомиосаркома у людей с ослабленным иммунитетом возникает вследствие неспособности организма защитить себя от патологических онкоклеток, поэтому необходимо укреплять собственные защитные силы путем витаминизированного питания, приема специальных препаратов и т.д. Также профилактика лейомиосаркомы должна включать качественное лечение предопухолевых воспалительных заболеваний. Не менее важно избегать травмирования.

Диагностика лейомиосаркомы матки

Внезапно изменяющиеся, быстро увеличивающиеся доброкачественные опухоли матки у женщин в период менопаузы должны всегда настораживать. До проведения операции или биопсии ткани очень сложно точно диагностировать лейомиосаркому.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает определенную информацию, но ее недостаточно. Некоторые исследователи сообщают, что комбинирование МРТ и специального анализа крови на сывороточную лактатдегидрогеназу (LDH) помогает точно диагностировать лейомиосаркому матки. Биопсия под контролем МРТ считается точным методом.

Лейомиосаркома

– это главный метод. Эксперты Sarcoma Foundation of America утверждают, что при I и II стадиях ULMS как можно скорее должна быть проведена тотальная абдоминальная гистерэктомия (полное удаление матки). Удаление яичников и фаллопиевых труб (билатеральная сальпингоофорэктомия, BSO) рекомендуется пациенткам в период менопаузы или при метастатическом раке.

Микроскопические метастазы в яичники возникают у 3% женщин с лейомиосаркомой матки, поэтому некоторые врачи советуют удалять яичники даже молодым пациенткам. Ситуация усугубляется и тем, что рост лейомиосаркомы могут стимулировать гормоны, вырабатываемые яичниками.

Теоретически, это правильный подход. Тем не менее, американские исследователи пока не получили достаточно сообщений о том, что число рецидивов у молодых женщин после BSO меньше, чем у женщин, которые не прошли эту процедуру. Это может быть связано с тем, что рецепторы эстрогена и прогестерона встречаются далеко не во всех случаях лейомиосаркомы.

На сегодня, по данным SFA, нет доказательств общего преимущества химио- или лучевой терапии после хирургического удаления лейомиосаркомы матки. Химио- и лучевая терапия, которые назначаются после операции, носят название «адъювантной» терапии. Адъювантное облучение таза может уменьшать вероятность рецидива рака именно в этой области, но оно статистически не влияет на риск появления опухоли в других органах (легкие, печень), а именно в других органах образуется 80% опухолей, если рецидив все-таки возникает.

Адъювантная химиотерапия на сегодня также не продемонстрировала очевидной пользы. Крупнейшее клиническое исследование адъювантной химиотерапии при ULMS с применением наиболее активного препарата, доксорубицина (doxorubicin), показало, что вероятность рецидива и выживаемость практически не зависят от назначения этого препарата после операции.

Сегодня американские эксперты не рекомендуют рутинное использование адъювантной химиотерапии, за исключением участия в клинических испытаниях новых перспективных препаратов. Недавно была выявлена высокая эффективность комбинации двух препаратов, гемцитабина (gemcitabine) и доцетаксела (docetaxel), которая сейчас активно изучается в США.

После операции рекомендуется постоянный контроль. Американские врачи советуют проходить осмотры не реже 1 раза в 3 месяца на протяжении первых 3 лет, а также делать КТ каждые 6 месяцев.

Лечение в таких случаях сугубо индивидуально. Наилучший вариант – хирургическое удаление всех опухолей, но это не всегда возможно. Лучевая терапия может использоваться с целью уменьшить размер опухоли и повысить шанс на успех хирургической операции. Ответ только на консервативную терапию обычно незначительный.

Диагностика лейомиосаркомы в Израиле

Наиболее эффективные препараты в прошлом, доксорубицин и изофосфамид (ifosfamide), в комбинации давали хороший результат у 30% больных. Недавнее клиническое испытание продемонстрировало, что ответ на комбинацию гемцитабина и доцетаксела отмечается в 55% случаев. Другие препараты, такие как винкристин, циклофосфамид, дакарбазин, топотекан, паклитаксел, этопозид и гидроксимочевина, не дают обнадеживающих результатов.

Как утверждают эксперты SFA, даже при использовании наиболее эффективных из перечисленных препаратов, период без прогрессирования болезни (рецидива) составляет менее 1 года.

Поскольку этот вид опухоли встречается нечасто, врачи, не сталкивающиеся с ней ранее, могут ошибочно принять ее за другую патологию, что приведет к неправильно назначенному лечению. В Ассута Комплекс имеется достаточно высококвалифицированных онкологов. И даже если пациент не имеет возможности приехать в Израиль на лечение, он может получить дистанционную консультацию по скайпу, не выезжая из дома.

Врач-эксперт проанализирует данные проведенных исследований, подтвердит или опровергнет диагноз и составит наиболее оптимальный, по его мнению, план терапии. Услуга скайп-консультации, которая называется «второе мнение», предоставляется всем желающим. Для этого достаточно оформить заявку на сайте и потом, когда с пациентом свяжется координатор колл-центра, согласовать удобное время для общения с доктором. Клиника предоставляет услуги переводчика.

Однако наиболее точный и достоверный диагноз можно поставить только в исследовательском центре клиники, который оборудован сверхчувствительной современной аппаратурой. Приезжая в Израиль, пациент тратит минимум времени на обследование и после него может сразу же приступать к лечению.

Первая консультация для тех, кто ранее имел скайп-консультацию с лечащим врачом, бесплатна. Врач проводит физикальный осмотр и назначает необходимые исследования.

Пациент проходит обследование:

  • Лабораторные исследования крови, в том числе и на онкомаркеры.
  • Эндоскопические исследования (при поражении неоплазией внутренних органов).
  • Гистероскопия (при опухоли в матке).
  • УЗИ внутренних органов.
  • КТ, МРТ, ПЭТ-КТ (визуализация опухоли, выяснение ее точных размеров).
  • Биопсия пораженных тканей.

Онколог, гинеколог, хирург, радиолог и другие профильные врачи собираются на консилиум. Они вместе анализируют результаты исследований, уточняют диагноз и разрабатывают наиболее приемлемую терапию, которая даст максимально возможный результат.

По системе TNM саркомы мягких тканей разделяют на такие стадии:

  • 1А — поверхностный или глубокий узел до 5 см, степень злокачественности — G1;
  • 1Б — опухоль, которая находится на поверхности и превышает в наибольшем измерении 5 см, степень злокачественности — G1;
  • 2А — это лейомиосаркома, расположенная в глубине фасции, размером более 5 см, G1;
  • 2Б — степень злокачественности на этой стадии достигает G2. При этом патология не превышает размер в 5 см;
  • 2В — неглубокая саркома, более 5 см, со степенью дифференцировки — G2;
  • лейомиосаркома 3 стадии характеризуется глубоким залеганием онкоузла и низкой степенью дифференцировки;
  • на последней 4 стадии опухоль может иметь любой размер и степень. Отличительная черта — наличие метастазов.

Ведущую роль в диагностике лейомиосарком играют лучевые методы исследования.

К ним относятся:

  1. Рентгенография. Используется для первичной диагностики опухолей в костях. Позволяет изучить состояние кости и увидеть в ней очаги деструкции или окостенения. Также врач обращает внимание на состояние внешнего слоя кости.
  2. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы помогают уточнить степень распространенности процесса в мягких тканях и найти отдаленные метастазы. После прохождения КТ и МРТ у врача будет четкая картина новообразования. Кроме обследования первичного очага, с помощью томографии проверяют те области, где могут находиться метастазы. В первую очередь — это легкие.
  3. УЗИ. Подходит для обследования мягких тканей, внутренних органов, сосудов и выявления забрюшинной лейомиосаркомы. УЗИ поможет получить представление о расположении и глубине залегания опухоли, ее связи с окружающими сосудами и костью.
  4. Позитронно-эмиссионная томография. На данный момент это один из самых точных способов диагностики лейомиосаркомы, позволяющий обнаружить даже мельчайшие очаги болезни по всему организму.
  5. Эндоскопия. Ее назначают при болезнях пищеварительной системы. Гастроэндоскоп имеет на конце камеру, через которую врач получает изображение внутренних органов. Аппарат вводится через рот после обезболивания.

Также пациенту необходимо будет сдать анализы крови, мочи и кала (при опухоли ЖКТ). Женщинам с саркомой матки следует посетить гинеколога для прохождения осмотра и кольпоскопии.

Для точного постановления диагноза необходимо сделать микроскопическое исследование биоптата самой опухоли, так как с помощью изображений МРТ и КТ нельзя со 100% гарантией сказать вид саркомы, а это очень важно при назначении лечения. Кусочек тканей лейомиосаркомы берут при помощи пункционной или открытой биопсии.

При патологоанатомическом исследовании не всегда удается установить морфологический тип опухоли в связи с тем, что все они схожи между собой. Поэтому приходится прибегать к иммуногистохимическому анализу на онкомаркеры.

На лейомиосаркому указывает гиперэкспрессия таких маркеров:

  1. MSA
  2. aSMA
  3. CD34
  4. Vimentin
  5. Desmin

Характерны отрицательные показатели CD117. Примечательно, что лейомиосаркома в органах репродуктивной системы может характеризоваться экспрессией генов эстрогена и прогестерона. После уточнения типа опухоли и ее границ назначают тактику лечения.

От чего возникает лейомисаркома?

Злокачественная саркома мышц может появиться на фоне доброкачественных новообразований. Например, лейомиосаркома матки развивается при миоме, а лейомиосаркома кожи — при лейомиоме. Поэтому важным моментом в предотвращении такой трансформации является радикальный курс терапии тех опухолей, которые способны к озлокачествлению.

В патогенезе всех сарком можно выделить радиационное излучение. Не раз были описаны случаи развития данных опухолей после прохождения лучевой терапии. Латентный период может длиться очень долго, вплоть до 20-30 лет. Достоверных причин лейомиосаркомы никто не знает.

Есть только факторы риска болезни:

  • контакт с винилхлоридом;
  • врожденные пороки;
  • случаи онкологии в семье;
  • травмы;
  • ослабленный иммунитет.

На развитие онкологии в органах ЖКТ могут повлиять: неправильное питание, употребление жирной пищи, гастрит и воспалительные заболевания желудка и кишечника, заражение бактерией хеликобактер пилори. Проблемы с легкими могут начаться из-за курения сигарет, загрязненности окружающего воздуха и хронических воспалительных процессов. По статистике мужчины болеют лейомиосаркомой в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Прогноз лечения

При лейомиосаркоме прогноз немного ниже, чем при других опухолях мягких тканей: 5-летняя общая выживаемость не превышает 71%, а безрецидивная 5-летняя выживаемость составляет около 80%.

К плохим прогностическим факторам относятся:

  • размер опухоли более 5 см;
  • боле 50% некроза;
  • более 20 митозов на 10 полей зрения;
  • высокая степень злокачественности;
  • рецидивы.

Некоторую роль играет и гистологический тип опухоли. Отмечено, что при плеоморфной лейомиосаркоме выживаемость наименьшая. Для больных с 4 стадией медиана выживаемости составляет 8-20 месяцев.

Хирургическая операция по удалению матки – это главный метод лечения для пациенток, у которых впервые диагностирована лейомиосаркома матки. Изначально у 70-75% пациенток рак не распространяется за пределы тела матки (стадии I и II).

5-летняя выживаемость при этом составляет 50% (данные Sarcoma Foundation of America), в то время как при большинстве других типов гинекологического рака она превышает 90%, если опухоль не вышла за пределы одного органа. Если лейомиосаркома распространилась на шейку матки и за пределы органа, прогноз очень плохой.

Опухоль может вырастать очень больших размеров и часто рецидивирует. На прогноз влияют разные характеристики опухоли, такие как размер опухоли, особенности ее ДНК, статус гормональных рецепторов, особенности клеточного деления и др. Тем не менее, эксперты SFA говорят, что ни один из этих факторов на сегодня не дает возможности надежно предсказать развитие болезни. Так как данные факторы пока недостаточно изучены, они не могут влиять на принятие решений о терапии.

Хирургическое лечение, к сожалению, не предупреждает метастазирование опухоли гематогенным путем. Несмотря на хирургическое удаление опухоли и применение наилучших доступных методов лечения, у 70% пациенток в течение 8-16 месяцев после постановки диагноза возникает рецидив рака. При таком течении болезнь гораздо труднее контролировать. Лейомиосаркома матки имеет склонность к метастазированию в печень и легкие.

Доступные опции включают хирургическое лечение, химио- и лучевую терапию.

Классификация лейомисаркомы

По происхождению мышечные саркомы разделяют на такие подтипы:

  • лейомиосаркома мягких тканей (возникает из мышц нижних и верхних конечностей, на туловище и голове);
  • лейомиосаркома костей (кости часто вовлекаются в опухолевый процесс при опухоли мягких тканей);
  • лейомиосаркома внутренних органов (поражает мышечную прослойку в легких, матке, желудке, иногда — половые органы);
  • лейомиосаркома кожи (возникает первично из подкожных мышц. Опухоль из мягких тканей может распространиться на кожу по мере своего роста);
  • лейомиосаркома сосудистого генеза (происходит первично из стенок артерий и вен. Также сосуды могут поражаться вторично при распространении опухолей кости, мягких тканей и т.д.).

Они могут иметь разное гистологическое строение, в зависимости от чего выделяют такие виды лейомиосаркомы:

  • веретеноклеточная;
  • плеоморфная;
  • эпителиоидная;
  • миксоидная;
  • воспалительная.

Также принято подразделять опухоли на 2 степени злокачественности или дифференцировки (в классификации обозначаются буквой G1 и G2). Их определяют в зависимости от дифференцировки клеток, количества митозов и некрозов. В основном встречаются высокозлокачественные или низкодифференцированные лейомиосаркомы (G2), которые быстро растут и распространяются по организму. Для таких больных не очень хорошие прогнозы.

Если была диагностирована высокодифференцированная лейомиосаркома степени G1, то прогнозы намного лучше, так как такие новообразования растут медленно и редко образовывают метастазы.

Симптомы лейомисаркомы

Особенностью данных опухолей является скудная симптоматика на первых стадиях. Единственным проявлением лейомиосаркомы 1-2 стадии будет опухлость или уплотнение в толще мягких тканей. Боль возникает поздно, когда новообразование разрастается до больших размеров и начинает давить на нервные ветви. Боль обычно тупая, ноющая, непостоянная.

Симптомы лейомиосаркомы становятся более явными при ее увеличении. Над ней проявляется отек и венозный рисунок. Также можно обратить внимание на повышение температуры кожи над онкоочагом, болезненность при надавливании и нарушении функций определенных частей тела. То есть, при поражении костей ног возникают проблемы с передвижением, меняется походка и т.д.

Новообразования во внутренних органах иногда тяжело заподозрить, так как они не такие заметные визуально, как опухоли на конечностях. Главное проявление лейомиосаркомы матки — это боль, увеличение и вздутию живота. Матка становиться большой, вследствие чего женщины могут ощущать тяжесть, давление, ноющую боль внизу живота и в тазу.

При забрюшинной локализации опухоли нет практически никаких признаков, кроме пальпируемого болезненного новообразования. Симптомы лейомиосаркомы забрюшинного пространства появляются, когда в процесс вовлекаются прилегающие сосуды, нервы, вены или соседние органы (кишечник, желудок, мочевой пузырь, почки). Для нее характерны диспепсические расстройства, запоры, нарушения мочеиспускания.

При давлении на позвонки могут возникать неврологические расстройства (онемение, слабость мышц, паралич и т.д.). При лейомиосаркоме нижней полой вены можно заметить отек ног, почечную гипертензию, нефрозонефрит, расширение подкожных вен, желтуху, асцит. В запущенных случая развивается почечная недостаточность, что чревато смертельным исходом.

Лейомиосаркома легкого происходит из соединительной ткани межальвеолярного пространства и бронхов. Ее можно выявить по таким признакам, как кашель, боль в груди, лихорадка. Новообразование способно прорастать из легких в трахею или пищевод, при этом присоединяются нарушение дыхания или глотания. Наиболее опасным считается поражение средостения.

Лейомиосаркома желудка, которая развивается из мышечного слоя стенок данного органа, приводит к резкой потере веса, изжоге, чувству тяжести и боли в желудке после приема пищи. Часто данная патология сопровождается внутренними кровотечениями, на которые указывает кал с примесью крови, анемия и побледнение кожи.

Таргетная терапия

Новые таргетные препараты против лейомиосаркомы матки пока только на стадии изучения. В Америке пациенткам с этим типом рака на поздних стадиях рекомендуют принять участие в клинических испытаниях новых препаратов.

Организации в США, которые занимаются изучением лейомиосаркомы тела матки: • Информационный центр генетических и редких болезней. • Фонд саркомы Америки (Дамаскус, штат Мэриленд). • Американское общество рака (Атланта, штат Джорджия). • Организация BeatSarcoma (Сан-Франциско, штат Калифорния). • Фонд Лэнса Армстронга (Остин, штат Техас).

Константин Моканов

Лечение лейомиосаркомы III и IV стадии и рецидивирующей лейомиосаркомы

Саркомы мышц отличаются ранним метастазированием. У 25-35% пациентов на момент постановления диагноза обнаруживали отдаленные очаги. Метастазы при лейомиосаркоме чаще распространяются гематогенным путем в легкие, кости. В 10% наблюдается метастазирование по лимфатической системе, причем это считается неблагоприятным прогностическим фактором.

Срок возникновения отдаленных очагов болезни зависит от гистологического типа опухоли и степени злокачественности. При изолированных метастазах в легких (если нет поражения других отдаленных органов) проводят операцию по их удалению. Это может быть сегментарная или краевая резекция, лобэктомия. Опухоли в лимфатических узлах тоже могут прооперировать.

Статистика показывает, что после хирургического удаления метастазов медиана выживаемости увеличивается в 2 раза, в сравнении с больными, которым такое лечение не проводилось. В качестве альтернативы или в дополнение к хирургическому методу может применяться химиоперфузия легких с Доксорубицином или Цисплатином.

Также для лечения метастазов показана адьювантная химиотерапия. Частота рецидивирования сарком мышечной ткани составляет 50%. Рецидив лейомиосаркомы возникает в толще послеоперационного рубца или рядом с ним. Вторичная опухоль может быть не только единичной, но и множественной. Лечат их теми же способами, что и первичные саркомы, только применяют, по возможности, более радикальные подходы.

Проводят резекцию одним блоком или ампутацию, меняют химиопрепараты, увеличивают их дозы и т.д. Для химиотерапии второй линии эффективными препаратами считаются Гемцитабин и Доцетаксел. Время появления рецидива нельзя предугадать. Это может случиться в течение пары месяцев или спустя много лет. Вероятность прогрессирования болезни увеличивается, если лечение было не радикальным.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лучевая терапия
Adblock detector