Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Этиология

Рабдомиосаркома мягких тканей представляет собой злокачественную опухоль, которая в подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у детей и подростков. Примечательно то, что от недуга страдают преимущественно представители мужского пола. Из всего количества сарком, образующихся у пациентов данной возрастной категории, подобное образование составляет от 19 до 50%.

Причины и патогенез развития болезни остаётся неизвестным. Иногда рабдомиосаркома носит врождённый характер, чему способствует:

  • генетическая предрасположенность — наличие подобного недуга в истории болезни одного из ближайших родственников в значительной степени увеличивает появление на свет ребёнка с аналогичной патологией;
  • присутствие иных врождённых аномалий развития, в частности ЦНС, органов половой и мочевыводящей системы, ЖКТ или сердечно-сосудистой системы;
  • формирование широкого спектра врождённых синдромов.

Помимо этого, существует несколько предрасполагающих факторов, приводящих к рабдомиобластоме у детей:

  • высокая доза облучения ребёнка и матери во время периода вынашивания плода — сюда стоит отнести воздействие радиации или рентгеновских лучей;
  • влияние широкого спектра токсических веществ на детский организм;
  • нарушение целостности и травмирование кожного покрова или скелетных структур — развитию злокачественного процесса в этом случае способствует нарушение заживления.

Клиницисты выделяют несколько пиков заболеваемости:

  • первый — включает в себя возрастную категорию от 1 до 7 лет;
  • второй — диагностирование недуга в возрасте 15-20 лет.

Классификация

Основное разделение болезни подразумевает существование нескольких её форм, которые будут отличаться в зависимости от гистологического строения злокачественного образования. Таким образом, может развиваться:

  • альвеолярная рабдомиосаркома — из всего числа болезни составляет менее 10 и 60% от всего количества поражения кожных покровов. Наиболее часто поражает людей в возрасте от 5 до 20 лет;
  • эмбриональная рабдомиосаркома — диагностируется в 57% случаев течения подобной патологии и в 30% от всего числа кожных болезней. В подавляющем большинстве ситуаций поражает детей в возрастной категории от 3 до 12 лет;
  • плеоморфная рабдомиосаркома — такая разновидность встречается лишь в 1% от общего количества недуга;
  • ботриоидная рабдомиосаркома — формируется в 6% ситуаций. Не встречается в кожном варианте, а вовлекает в болезнетворный процесс слизистые оболочки. Обычно в качестве пациентов выступают дети младше 8 лет;
  • гетерогенная рабдомиосаркома — частота встречаемости такого типа недуга составляет 7%. Отличительной чертой является то, что такие новообразования нельзя отнести ни к одному из вышеуказанных гистологических видов. Зачастую встречается у лиц от 6 до 21 года.

Альвеолярная рабдомиосаркома у детей

Помимо этого, принято различать 4 клинические группы такого заболевания:

  • 1 группа — протекает в нескольких формах. 1А — опухоль не выходит за пределы поражённого внутреннего органа или мышцы. 1В — отличается вовлечением в патологический процесс близлежащих тканей. В любом случае новообразование удаётся полностью ликвидировать хирургическим путём;
  • 2 группа — также имеет несколько вариантов течения. 2А — наблюдается поражение расположенных вблизи тканей и органов, однако лимфатические узлы не поражены. 2В — происходит метастазирование на региональные лимфатические узлы;
  • 3 группа — выражается в прорастании опухоли в жизненно важные органы, например, в сердце. Полноценное хирургическое иссечение образования невозможно;
  • 4 группа — развиваются как региональные, так и отдалённые метастазы.

Классификация болезни по месту локализации болезнетворного очага:

  • скелетные мышцы;
  • клетчатка внутренних органов;
  • гладкомышечные ткани;
  • зона лица и шеи;
  • верхние и нижние конечности;
  • туловище и область орбиты;
  • мочеполовой тракт;
  • носоглотка;
  • влагалище.

Симптоматика

Коварство болезни заключается в том, что рабдомиосаркома может на протяжении длительного времени протекать без проявления каких-либо внешних признаков. Однако на развитие такого патологического процесса могут указывать некоторые симптомы, которые очень часто игнорируются пациентом или его родителями.

Таким образом, первыми признаками заболевания принято считать:

  • беспричинная слабость;
  • снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения, что носит название кахексия;
  • отвращение к пище;
  • понижение работоспособности;
  • лихорадка.

В остальном клиническая картина будет отличаться, в зависимости от места формирования злокачественного новообразования. Например, на развитие рабдомиосаркомы в области головы могут указывать:

  • снижение остроты зрения;
  • раздвоенность картинки перед глазами;
  • косоглазие;
  • эрозивное повреждение черепа — можно обнаружить только при осуществлении инструментальных диагностических процедур;
  • заложенность носа;
  • появление слизистых выделений из носовой полости;
  • носовые кровоизлияния;
  • изменение тембра голоса;
  • выпячивание глазного яблока;
  • появление припухлостей на голове и шее.

Симптомы формирования опухоли в грудной клетке и конечностях:

  • формирование уплотнения на каком-либо участке туловища, которое приносит боль во время пальпации;
  • болевой синдром различной степени выраженности;
  • изъязвление или кровоточивость образования;
  • деформация поражённой области.

Клинические проявления рабдомиосаркомы в брюшной полости:

  • увеличение размеров живота;
  • болезненность в подвздошной области;
  • расстройство стула, что выражается в запорах;
  • постоянная тошнота с приступами рвоты.

Симптоматика поражения органов мочеполовой системы включает в себя:

  • боли во время акта мочеиспускания;
  • появление патологических примесей в урине;
  • острую задержку мочи;
  • боли с локализацией в нижних отделах живота;
  • возникновение безболезненных уплотнений на мошонке у мальчиков;
  • кровянистые выделения из влагалища у девочек.

Также стоит отметить, про клинические характеристики всех разновидностей рабдомиосаркомы.

Эмбриональный тип новообразования имеет следующие особенности:

  • образование вытянутых, округлых или звездчатых узлов;
  • имеет поперечно-полосатые мышцы, соответствующие 7-10-недельному плоду;
  • очаги образуются в зоне орбиты, на шее или в органах мочеполовой системы.

Альвеолярная рабдомиосаркома выражается в:

  • овальных или округлых недифференцированных клетках, обладающих дольчатым или почковидным ядром;
  • присутствии поперечно-полосатых мышц, соответствующих 10-20-недельному плоду;
  • формировании скоплений, которые разделены фиброзной перегородкой;
  • локализации на туловище, верхних и нижних конечностях.

Признаки ботриоидной рабдомиосаркомы представлены:

  • формированием под слизистыми оболочками, а не на коже;
  • образованием в области носоглотки, мочевого пузыря и влагалища.

Плеоморфная рабдомиосаркома имеет такие характеристики:

  • вытянутые клетки, имеющие паукообразную, ракетообразную или полосовидную форму;
  • не имеет схожести с поперечно-полосатой мышечной тканью человека;
  • возникает в области туловища, рук или ног.

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Учитывая то, что рабдомиосаркоме несвойственна четкая локализация, клиническая картина данного заболевания весьма неспецифична. Выделяют общие неопластические признаки:

  • Общая слабость
  • Немотивированная усталость
  • Снижение аппетита, отвращение к мясу
  • Потеря веса
  • Повышение температуры
  • Увеличение лимфатических узлов

В остальном клиника зависит от локализации образования:

  • Появление возвышающегося над поверхностью кожи болезненного или нет, малоподвижного, плотного опухолевого образования
  • Образование язв и повышенная кровоточивость в области опухоли при незначительном повреждении
  • При локализации в носовой полости может отмечаться лор-симптоматика (частые носовые кровотечения, заложенность, потеря или нарушение обоняния)
  • При локализации в слуховом аппарате наблюдается потеря слуха, слизисто-кровянистые отделения
  • Выпячивание глаза, косоглазие, нарушение зрения в результате поражения структур орбиты
  • Запоры, вздутие и боль в животе при абдоминальной локализации
  • Кровянистые выделения с мочеполовых путей, отечность, болезненность мочеиспускания при вовлечении в процесс мочеполовой системы

По мере роста опухоли симптомы нарастают, в результате метастазирования присоединяется признаки поражения тех или иных органов, но обычно опухоль диагностируется на первых стадиях.

Диагностика рабдомиосаркомы в Израиле и Германии

Учитывая то, что рабдомиосаркома у детей поражает любые системы и органы, набор диагностических процедур, которые можно выполнить в зарубежных клиниках, практически неисчерпаем.

Пациента осматривает онколог и в зависимости от симптоматики, истории заболевания, данных объективного обследования назначаются:

  • Общеклинические обследования и анализы, онкомаркеры
  • Ультразвуковое исследование пораженного участка конечности, вовлеченной системы органов (мочеполовая, пищеварительная)
  • Рентгенография (позволяет выявить вовлечение в процесс костей, метастазы в легкие)
  • Биопсия опухоли (гистологическое исследование образования достоверно указывает степень агрессивности злокачественных клеток, подтверждает или исключает предварительный диагноз)
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография (точно определяет размер, топографию рабдомиосаркомы, степень инвазии в соседние органы, метастазы в кости, легкие, печень)
  • ПЭТ-КТ (позволяет не только оценить размеры и локализацию опухоли, но и отследить активность опухолевых клеток; ПЭТ незаменим для оценки ответа новообразования на терапию, когда самочувствие пациента улучшилось, а опухоль не уменьшилась в размере)
  • Радиоизотопная сцинтиграфия (введенные в организм радиоизотопы активно поглощаются клетками с повышенным метаболизмом, что позволяет в гамма-камере выявить даже микрометастазы опухоли)

Для диагностики рабдомиосаркомы при необходимости зарубежные специалисты дополнительно используют специфические для каждой системы органов инструментальные методы.

Опухоли из мышечной ткани

Современная аппаратура и соблюдение мировых стандартов ранней диагностики онкологии позволяет израильским, немецким, турецким и другим зарубежным онкологам выявить рабдомиосаркому на ранней стадии и незамедлительно приступить к радикальному лечению.

Изображение сердечной рабдомиосаркомы

Изображение сердечной рабдомиосаркомы

Несмотря на то что патология обладает довольно специфической клинической картиной, процесс диагностирования включает в себя целый комплекс исследований. Прежде всего, клиницисту стоит самостоятельно провести несколько манипуляций, а именно:

  • изучить историю болезни как больного, так и его ближайших родственников;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез пациента;
  • провести тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию поражённого участка тела или головы, а также оценивание состояния зрения, слуха и кожных покровов;
  • детально опросить больного или его родителей — для определения степени выраженности симптоматики и стадии протекания недуга.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

  • общеклинического анализа крови;
  • биохимии крови;
  • анализа спинномозговой жидкости.

Инструментальные обследования представлены такими процедурами:

  • биопсией новообразования;
  • рентгенографией грудины;
  • УЗИ органов брюшины и малого таза;
  • нейросцинтиграфией;
  • ульрасонографией лимфатических узлов;
  • сцинтиграфией костей скелета;
  • КТ, МРТ и ПЭТ.

Лечение рабдомиосаркомы за рубежом

Пациенты зарубежных клиник в полной мере обеспечиваются профессиональной эффективной медицинской помощью. Израильские онкологи предпочитают использовать комбинированную радикальную терапию, при помощи которой получают наилучшие результаты:

  • Хирургическое лечение
  • Химиотерапию
  • Лучевую терапию
  • Терапия моноклональными антителами

Оперативное вмешательство подразумевает полное иссечение опухоли в пределах здоровой ткани с удалением регионарных лимфатических узлов. Техники операции существенно отличаются в зависимости от локализации опухоли. Вмешательство может быть выполнено эндоскопическим способом и даже с использованием робототехники (аппарат да Винчи). Если рабдомиосаркома конечности распространилась на кость, требуется ампутация с последующим протезированием.

Классификация злокачественных опухолей

Рабдомиосаркома относится к радиочувствительным опухолям. Схема лучевой терапии подбирается индивидуально, в зависимости от поставленных задач, локализации процесса. По возможности дистанционная лучевая терапия заменяется брахитерапией, когда источник радиоактивного облучения находится непосредственно вблизи опухоли и не повреждает здоровые ткани. Может применяться до, после или вместо оперативного вмешательства.

В Израиле и Германии давно применяется лечение рабдомиосаркомы моноклональными антителами. В организм вводятся меченые белки, которые прикрепляются к опухоли, делают ее заметной и уязвимой перед клетками иммунной системы, замедляют прогрессирование опухоли за счет воздействия на факторы роста.

Возможные осложнения

Подобное заболевание обладает отдалёнными осложнениями, вызванными той или иной тактикой терапии. К основным последствиям стоит отнести:

  • мужское и женское бесплодие, развивающееся на фоне длительной химиотерапии;
  • замедление роста костей или мягких тканей, подвергшихся облучению, а также нарушение их функционирования;
  • формирование опухолей, спровоцированных химиотерапией или лучевым лечением.

Игнорирование симптоматики, поздняя диагностика и неадекватная терапия приводит к летальному исходу.

Профилактика и прогноз

Прогноз при большинстве злокачественных онкологических заболеваний неоднозначен. Все очень индивидуально и зависит от стадии новообразования, размера опухоли, ее локализации, возраста больного и многого другого.

Алгоритм лечения мягкотканного образования

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития рабдомиосаркомы, не существует, поскольку достоверно неизвестны факторы формирования подобного недуга. Общими мерами профилактики принято считать:

  • контроль над адекватным протеканием беременности;
  • недопущение травм и нарушения целостности кожи и скелетных структур;
  • избегание радиационного облучения и влияния токсических веществ на организм.

Если у одного из родителей в семье была диагностирована аналогичная болезнь, то перед тем, как заводить детей паре стоит проконсультироваться у генетика.

Прогнозирование рабдомиосаркомы диктуется следующими факторами:

  • типом и локализацией опухоли;
  • объёмами и распространённостью образования;
  • присутствием метастаз;
  • возрастом больного.

Стоит отметить, что у детей младше 7 лет исход благоприятнее, нежели в случаях обнаружения недуга у лиц старшего возраста. Пятилетняя выживаемость среди детей составляет 80%, а среди взрослых — примерно 50%.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лучевая терапия